Болезнь стилла у взрослых и детей

Содержание

Болезнь Стилла у взрослых и детей: причины, симптомы, лечение

Важнейшую роль в лечении редкого заболевания играет диагностика, позволяющая дифференцировать заболевание с рядом других нарушений со здоровьем. Лечение болезни Стилла длительное, однако прогноз у пациентов, вовремя обратившихся к специалисту, в большинстве случаев хороший.

История заболевания

Впервые о заболевании узнали в 1897 году благодаря врачу Джорджу Стиллу. Но в это время болезнь Стилла считалась лишь одной из форм ревматоидного артрита. Только в 1971 году Эрик Байуотерс опубликовал исследования, выделяющие заболевание из ряда проблем со схожей симптоматикой.

Медицинская статистика свидетельствует о том, что заболеть редким заболеванием в равной степени могут представители как мужского, так и женского пола.

Однако большинство пациентов, обратившихся к врачу с симптомами болезни Стилла и получивших подтверждающий диагноз, – дети, не достигшие 16-летнего возраста.

Учитывая столь юный возраст большинства пациентов, постановка диагноза усложняется, так как родителям, впервые заметившим симптомы у ребенка, сложно поверить в наличие столь «возрастной» проблемы.

Причины развития болезни

До сих пор этиология развития заболевания неясна.

Многочисленные исследования, направленные на выявление фактора, спровоцировавшего болезнь Стилла у взрослых и детей, не дали результата.

По общепринятой гипотезе заболевание является результатом воздействия на организм инфекционных или вирусных агентов, но доказательств, подтверждающих данное утверждение, нет.

Врачи пытались ассоциировать заболевание с беременностью, применением медицинских препаратов, в том числе женских гормонов, стрессами и другими факторами. По некоторым данным болезнь Стилла относится к аутоиммунным нарушениям.

Достоверно доказано лишь то, что в активной фазе болезнь характеризуется изменениями в концентрации цитокинов.

Возможно, в будущем медицина сможет выявить причину заболевания, тем самым упростив его диагностику и ускорив выздоровление больных.

Симптомы болезни Стилла у взрослых

Болезнь Стилла, симптомы которой схожи с рядом других заболеваний, диагностируют по нескольким показателям:

  • Лихорадка, возникающая при болезни Стилла, отличается от лихорадки, присущей ряду инфекционных заболеваний, своим непостоянством. Традиционно температура на протяжении суток держится в пределах нормы, но дважды в день поднимается до 39 градусов и выше. При этом у пятой части пациентов снижения температурных показателей и улучшения самочувствия больного не наблюдается, что существенно усложняет диагностику.
  • На пике подъема температуры у больного проявляются кожные высыпания, представленные розовыми папулами или макулами. Чаще всего сыпь располагается на туловище и в проксимальных отделах конечностей, реже – картина сыпи представлена на лице. У трети больных сыпь возвышается над покровом кожи, возникая преимущественно в местах трения и сдавливания. Подобный симптом называют феноменом Кебнера. Не всегда сыпь сопровождается зудом, а ее достаточно бледный розовый цвет и периодическое исчезновение делают симптом незаметным для больного. Врачи для постановки точного диагноза вынуждены подвергать больного тепловому воздействию, активизирующему проявление высыпаний. Это может быть теплый душ или наложение теплых салфеток. Атипичным проявлением болезни считаются: алопеция, узловатая эритема, петехиальные кровоизлияния. Но на практике такие симптомы встречаются крайне редко.
  • Начальная стадия болезни Стилла характеризуется появлением миалгий и артралгий. При этом сначала поражается лишь один сустав. Со временем болезнь охватывает другие суставы, принимая характер полиартрита. Прежде всего поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные, тазобедренные, височно-челюстные, плюснефаланговые суставы. Но особенностью заболевания, наиболее типичной для большинства случаев, является развитие артрита дистальных межфаланговых суставов кистей. Именно это позволяет дифференцировать болезнь Стилла от ревматической лихорадки, красной системной волчанки или ревматоидного артрита.
  • У 65 % заболевших на фоне заболевания возникает лимфаденопатия. У половины пациентов увеличиваются шейные лимфоузлы. При этом в некоторых случаях лимфаденит принимает некротический характер.
  • В начале заболевания пациенты отмечают выраженное жжение в горле, которое носит постоянный характер.
  • Для болезни Стилла характерны и сердечно-легочные проявления, такие как асептический пневмонит, тампонада сердца, клапанные вегетации, респираторные дистресс-синдромы.
  • У больных отмечаются и офтальмологические нарушения. Это осложненная катаракта, лентовидная дегенерация роговицы глаза, иридоциклит.

Болезнь Стилла у детей

Симптоматика заболевания у детей не отличается от взрослой. Однако проявления болезни Стилла в детском возрасте могут быть смазаны, что приводит к запоздалой диагностике и несвоевременном лечении. Иногда полиартрит в детском возрасте приводит к инвалидности.

Чтобы избежать этого, родители должны быть предельно внимательны к физическому состоянию ребенка. И при первых же симптомах заболевания обращаться к квалифицированному специалисту.

Запущенная болезнь Стилла у детей может спровоцировать непропорциональный рост конечностей, что потребует оперативного вмешательства.

Диагностика заболевания

Так как специфические симптомы заболевания практически отсутствуют, диагностика затрудняется. В каждом двадцатом случае болезнь Стилла трактуется как лихорадка невыясненного характера. В ряде случаев ставится диагноз «сепсис».

И лишь после серии безуспешных курсов антибактериальной терапии и ряда дополнительных анализов доктора приходят к выводу, что это болезнь Стилла взрослых. Лечение и реабилитация – процедуры длительные и требующие постоянного врачебного контроля.

Это же касается и детей.

При постановке диагноза учитываются как симптомы в виде жара, припухлости суставов, увеличения лимфоузлов и воспалений горла, так и другие показатели, полученные при помощи эхокардиограммы, компьютерной томографии и УЗИ.

Обязателен и анализ крови, демонстрирующий уровень тромбоцитов и лейкоцитов. При болезни Стилла для больного характерно понижение уровня красных кровяных телец. У взрослых пациентов повышен С-реактивный белок и ферритин.

При этом анализы на антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор обычно отрицательны.

Лечение во время ремиссии

Комплексное и поэтапное лечение проводится как в активной фазе заболевания, так и в период ремиссии.

В первом случае процедуры производятся в условиях стационара, во втором – больные получают необходимую терапию, находясь на амбулаторном лечении или в санаторно-курортных учреждениях.

Терапия включает медикаментозное лечение, физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру и массаж.

Лечение во время обострения заболевания

В период обострения болезни больные принимают НПВС, иммунодепрессанты, глюкокортикоиды. Лечение всегда длительное.

Именно поэтому как самому пациенту, так и его родственникам необходимо запастись большой дозой терпения.

Болезнь Стилла у взрослых и детей – заболевание тяжелое, и справиться с ним можно только при своевременной диагностике и грамотно назначенном лечении.

Прогноз

После лечения возможно три формы развития заболевания. Самая лучшая из них – спонтанное выздоровление, наблюдающееся у трети больных с редким диагнозом. Еще у трети пациентов наблюдается периодически рецидивирующая форма болезни.

Самый сложный вариант – хроническая болезнь Стилла у взрослых.

Лечение, выздоровление и реабилитация в этом случае может включать в себя не только традиционную терапию, но и артропластику, позволяющую восстановить разрушенные заболеванием суставы.

Источник: http://.ru/article/190530/bolezn-stilla-u-vzroslyih-i-detey-prichinyi-simptomyi-lechenie

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла — тяжелое заболевание, проявляющееся лихорадкой, полиартритом. Преходящими высыпаниями на коже и системным воспалительным поражением соматических органов.

Болезнь Стилла диагностируется с применением методики исключения других заболеваний на основании клинических симптомов, лабораторных данных, результатов исследования пораженных суставов, лимфоретикулярной и сердечно-легочной системы.

Лечение болезни Стилла проводят в основном нестероидными противовоспалительными и глюкокортикоидами, препаратами резерва являются цитостатики.

Болезнь Стилла была описана еще в 1897 году британским врачом Джорджем Стиллом. Долгое время она считалась тяжелой формой ювенильной формы ревматоидного артрита.

Лишь в 1971 году Эриком Байуотерсом были опубликованы многочисленные наблюдения этого заболевания у взрослых пациентов.

Согласно статистике, которую приводит современная мировая ревматология, распространенность болезни Стилла в последнее время составляет примерно 1 человек на 100 тыс. населения.

Лица женского и мужского пола одинаково подвержены заболеваемости. Наибольшее число случаев болезни Стилла приходится на детей в возрасте до 16 лет.

Вам будет интересно:  Почему болит пятка? причины и лечение

Из-за отсутствия специфических симптомов заболевания, пациентам с болезнью Стилла зачастую, несмотря на отрицательные результаты бактериологических посевов крови, ставят диагноз «сепсис», по поводу которого они проходят неоднократные курсы антибиотикотерапии. Отмечено, что около 5% случаев болезни Стилла первоначально трактуются врачами как «лихорадка неясного генеза».

Причины возникновения болезни Стилла

Многочисленные исследования в области этиологии болезни Стилла так и не дали ответа на вопрос о ее причинах. Внезапное начало, высокая лихорадка, лимфоаденопатия и лейкоцитоз крови указывают на инфекционный характер заболевания.

Однако единый возбудитель пока не выявлен. В отдельных случаях болезни Стилла у пациентов был выявлен вирус краснухи, в других — цитомегаловирус.

Наблюдались случаи заболевания ассоциированные с вирусом парагриппа, вирусом Эпштейна-Барра, микоплазмой, эшерихиями.

Нельзя исключить наличие наследственной предрасположенности к развитию болезни Стилла. Но окончательные результаты, подтверждающие связь заболевания с локусами HLA, пока не получены.

Иммунологическая теория, относящая болезнь Стилла к аутоиммунным заболеваниям, подтверждается лишь в некоторых случаях, когда у больных обнаруживаются ЦИК, обуславливающие развитие аллергического васкулита.

Лихорадка при болезни Стилла отличается подъемом температуры до высоких цифр (39°С и выше). В отличие от большинства инфекционных заболеваний она не является постоянной. Наиболее характерен одноразовый подъем температуры в течение суток, обычно в вечернее время.

Реже наблюдаются 2 температурных пика за сутки. У большинства больных температура между пиками снижается до нормальных цифр, что сопровождается значительным улучшением общего состояния. Примерно у 20% пациентов с болезнью Стилла нормализации температуры тела не происходит.

Высыпания при болезни Стилла, как правило, возникают на высоте подъема температуры тела и носят приходящий характер: то исчезают, то появляются вновь.

Элементы сыпи представлены в основном плоскими розовыми пятнами (макулами) или папулами, расположенными в проксимальных отделах конечностей и на туловище, реже — на лице.

В 30% случаев болезни Стилла высыпания возвышаются над общей поверхностью кожного покрова и возникают в местах травмирования или сдавления кожи (феномен Кебнера). Иногда они сопровождаются зудом.

Розовый цвет сыпи, ее периодическое исчезновение и отсутствие субъективных ощущений часто делают высыпания незаметными для пациентов.

В некоторых случаях для выявлении сыпи врачу приходится осматривать пациента сразу после теплого душа или прибегать к тепловому воздействию на кожу, например, путем наложения теплых салфеток. Встречаются атипичные кожные проявления болезни Стилла: петехиальные кровоизлияния, узловатая эритема, алопеция.

Суставной синдром. Артралгии, наряду с миалгиями, в начале болезни Стилла относят к общим проявлениям заболевания, обусловленным высоким подъемом температуры. На начальном этапе артрит может поражать лишь один сустав.

Затем поражение принимает характер полиартрита с вовлечением голеностопных, коленных, лучезапястных, локтевых, тазобедренных, височно-челюстных, межфаланговых, плюсне-фаланговых суставов.

Наиболее типичным для болезни Стилла является развитие артрита межфаланговых дистальных суставов кисти.

Эта особенность позволяет дифференцировать заболевание от ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, системной красной волчанки, для которых не характерно поражение этих суставов в молодом возрасте.

Поражение лимфоретикулярных органов включает гепатоспленомегалию и лимфаденопатию. Лимфаденит наблюдается у 65% заболевших болезнью Стилла. В половине случаев заболевания наблюдается увеличение шейных лимфоузлов.

Увеличенные лимфоузлы при болезни Стилла сохраняют свою подвижность, имеют умеренно плотную консистенцию. Выраженное уплотнение лимфатического узла, его изолированное увеличение или спаянность с окружающими тканями должны настораживать в онкологическом плане.

В атипичных случаях лимфаденит может принимать некротический характер.

Боль в горле беспокоит 70% пациентов с болезнью Стилла и проявляется обычно в начале заболевания. Она характеризуется выраженным жжением в горле и носит постоянный характер.

Сердечно-легочные проявления болезни Стилла наиболее часто носят характер серозита: плеврита и/или перикардита.

В 20% случаев наблюдается асептический пневмонит, зачастую протекающий с симптомами двусторонней пневмонии (кашель, одышка, высокая температура), которые не проходят на фоне интенсивной антибиотикотерапии.

К более редким поражениям, встречающимся при болезни Стилла, относятся: миокардит, тампонада сердца, появление клапанных вегетаций с клинической картиной инфекционного эндокардита, респираторный дистресс-синдром.

Отсутствие специфических диагностических признаков болезни Стилла делают ее диагностику затруднительной для ревматолога, требующей определенного периода наблюдения пациента и часто основанной на исключении других заболеваний.

В клиническом анализе крови отмечается выраженный лейкоцитоз и ускоренное СОЭ. У подавляющего большинства пациентов с болезнью Стилла СОЭ выше 50 мм/ч.

В биохимическом анализе крови выявляется повышенный уровень белков, характерных для острой воспалительной фазы: СРБ, ферритина, сывороточного амилоида А.

При этом, не смотря на типичные для болезни Стилла клинические признаки выраженного системного воспаления, в крови не обнаруживаются ревматоидный и антинуклеарный фактор, а бакпосев крови на стерильность дает отрицательный результат. Биохимические пробы печени показывают увеличение активности ее ферментов.

Рентгенологическое исследование суставов выявляет выпот в полости сустава, отечность мягких тканей, реже — остеопороз образующих сустав костей.

У пациентов с хронической формой болезни Стилла типичным является наличие анкилозов в суставах запястья.

При проведении пункции суставов получают асептическую синовиальную жидкость с воспалительными изменениями.

При необходимости пациентам с болезнью Стилла проводится биопсия лимфатического узла, позволяющая исключить его злокачественное метастатическое поражение.

Сердечно-легочные проявления болезни Стилла требуют консультации кардиолога и пульмонолога, проведения рентгенографии легких, УЗИ плевральной полости, ЭКГ, УЗИ сердца и т. п.

Дифференциальный диагноз болезни Стилла проводят с ревматоидным артритом, псориатическим артритом, дерматомиозитом, лимфомой, туберкулезом, саркоидозом, гранулематозным гепатитом, инфекционным эндокардитом, системными васкулитами и др.

Лечение болезни Стилла

В остром периоде для 25% пациентов достаточно назначения препаратов из группы нестероидных противовоспалительных. Их прием в зависимости от клиники болезни Стилла занимает от 1 до 3 месяцев.

Изменения со стороны сердца и легких являются показанием к глюкокортикостероидной терапии препаратами преднизолона или дексаметазона. Однако эти препараты не всегда оказывают достаточный эффект.

При хроническом течении болезни Стилла для уменьшения дозы кортикостероидов может применяться метотрексат. Препаратом резерва для пациентов с тяжелыми формами заболевания может являться циклофосфамид.

В отдельных, резистентных к традиционному лечению случаях болезни Стилла, возможно применение инфликсимаба и этанерцепта.

Прогноз болезни Стилла

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму. Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания.

Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет.

У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками.

Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%.

Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/still-disease

Болезнь Стилла у взрослых и детей: признаки, симптомы и лечение

Болезнь Стилла называется так потому, что впервые в 1897 ее описал врач Джорж Стилл.

Но в те времена патологию считали всего лишь формой ревматоидного артрита.

Ученый Эрик Байуотерс в 1971 году опубликовал труды, благодаря которым болезнь была выделена из ряда других, имеющих подобную симптоматику.

Статистические данные свидетельствуют о том, что от недуга не застрахованы ни женщины, ни мужчины, но чаще всего заболевание наблюдается у детей, не достигших 16- летнего возраста. Болезнь Стилла у взрослых встречается значительно реже.

В связи с этим постановка диагноза усложняется, так как родители не сразу замечают симптомы болезни, а дети не понимают изменений, происходящих в их организме.

Причины, приводящие к развитию патологии

Медики до сих пор не выяснили истинную природу заболевания. Многочисленные исследования, целью которых являлось определение фактора, явившегося причиной болезни у детей и взрослых, не принесли желаемых результатов.

Сегодня принято считать, что болезнь возникает в результате воздействия на организм пациента вирусных или инфекционных агентов. Но подтверждения данной гипотезе отсутствуют.

Медики пытались связать патологию с:

  • внутриутробным развитием;
  • применением лекарственных средств во время беременности;
  • стрессами и другими факторами.

Болезнь по некоторым данным относится к аутоиммунным нарушениям. Но достоверен лишь тот факт, что в активной фазе для патологии характерны изменения в количественном содержании цитокинов.

Как заболевание проявляется у взрослых

Симптомы болезни Стилла очень напоминают признаки других суставных заболеваний, но диагностируют ее по нескольким показателям.

Лихорадка, характерная для болезни Стилла отличается от той, что наблюдается при ряде инфекционных заболеваний и выражается это в ее непостоянстве. Обычно на протяжении суток температура находится в пределах нормы, но два раза в день она подскакивает до 39  и даже выше.

Вам будет интересно:  Плоскостопие: степени, лечение у взрослых и детей

Причем у 20% больных улучшение самочувствия и снижение температурных показателей не наблюдается. Данный факт существенно затрудняет постановку диагноза.

Пик подъема температуры тела сопровождается кожными высыпаниями, которые представлены в виде розовых макул или папул. Обычно сыпь локализуется на туловище и в проксимальных отделах рук и ног. На лице высыпания появляются значительно реже.

У третей части пациентов сыпь возвышается над кожными покровами, а появляется она в основном в местах сдавливания и трения.

Этот симптом носит название «феномен Кебнера».

Сыпь не всегда сопровождается зудом, а ее периодическое исчезновение и бледно-розовый цвет делают симптом незаметным даже для самого пациента.

Для постановки точного диагноза врач назначает больному тепловое воздействие, которое активизирует высыпания и проясняет картину. Это может быть наложение теплых компрессов или теплый душ. Для заболевания типичны следующие проявления:

  1. узловатая эритема;
  2. алопеция;
  3. петехиальные кровоизлияния.

Хотя на практике данные признаки болезни встречаются очень редко.

Болезнь Стилла в начальной стадии характеризуется появлением артралгий и миалгий. Причем сначала поражается только один сустав, с течением времени заболевание по подобию полиартрита распространяется и на другие суставы.

В первую очередь страдают голеностопные, коленные, тазобедренные, лучезапястные, плюснефаланговые височно-челюстные суставы. Но характерной особенностью патологии типичной для большинства случаев считается развитие дистальных межфаланговых диартрозов рук.

Именно по этому признаку чаще всего удается диагностировать данный недуг и отличить его от красной системной волчанки, ревматической лихорадки, ревматоидного артрита.

У 65% пациентов, страдающих болезнью Стилла, заболевание влечет за собой лимфаденопатию, а у 50% больных увеличиваются лимфоузлы на шее. Иногда лимфаденит переходит в некротическую стадию

Для патологии типичны и сердечно-легочные проявления, в частности:

  • респираторные дистресс-синдромы;
  • клапанные вегетации;
  • тампонада сердца;
  • асептический пневмонит.

Офтальмологические нарушения:

  1. иридоциклит;
  2. лентовидная дегенерация роговицы глаза;
  3. осложненная катаракта.

Течение болезни Стилла у детей

У детей симптоматика заболевания такая же, как и у взрослых пациентов. Однако в детском возрасте признаки болезни Стилла могут быть смазаны, что значительно затрудняет диагностику и приводит к поздно начатому лечению. Полиартрит в детском возрасте нередко заканчивается инвалидностью.

Вот почему родители должны быть особенно внимательны к самочувствию и физическому состоянию своего ребенка. Запущенная в юном возрасте болезнь Стилла может явиться причиной непропорционального развития конечностей, что требует хирургического вмешательства.

Поскольку специфические признаки патологии практически отсутствуют, диагностика болезни Стилла у детей значительно затруднена. Каждый двадцатый случай этой болезни врачи диагностируют как лихорадку неизвестной этиологии, нередко вердиктом врачей становится «сепсис».

И только тогда, когда серия курсов антибактериальной терапии не приносит положительных результатов и после проведения дополнительных лабораторных исследований медики сходятся на том, что это болезнь Стилла.

Заболевание требует длительного лечения, не менее продолжительной реабилитации постоянного врачебного контроля.

При постановке диагноза учитываются следующие факторы:

  1. повышение температуры;
  2. увеличения лимфоузлов;
  3. припухлость суставов;
  4. воспаление горла;
  5. результаты эхокардиограммы, УЗИ и компьютерной томографии;
  6. анализ крови, демонстрирующий концентрацию тромбоцитов и лейкоцитов.

При болезни Стилла в крови пациента понижается уровень красных кровяных телец. Для взрослых больных характерно повышение ферритина и С-реактивного белка.

Терапия в период ремиссии и обострения, прогноз

Поэтапное и комплексное лечение назначается как в острой фазе, так и в период ремиссии болезни. В первом случае терапия проводится в стационарных условиях, а во втором – пациенты находятся на амбулаторном лечении и получают процедуры на дому или в санаторно-курортных учреждениях.

Терапевтический курс состоит из:

  • приема лекарственных препаратов;
  • физиотерапевтических процедур;
  • массажа;
  • лечебной физкультуры (суставная гимнастика).

Когда наступает период обострения заболевания, больным назначают НПВП, глюкокортикоиды, иммунодепрессанты. Лечение всегда очень долгое, поэтому и сам пациент и его близкие должны запастись недюжинным терпением для преодоления недуга.

И у взрослых и у маленьких пациентов заболевание протекает тяжело, поэтому диагностировать его и начать адекватное лечение вовремя крайне важно для положительного исхода.

Прогноз после окончания терапевтического курса имеет три направления:

  1. Спонтанное выздоровление – самое лучшее, что можно ожидать (наблюдается у 30% больных).
  2. Периодически рецидивирующая форма болезни – такой прогноз ждет еще 30% пациентов с этим диагнозом.
  3. Хроническая форма заболевания – самая сложная. В этом случае для лечения используют не только консервативные методы, но и артропластику, при помощи которой можно восстановить суставы, разрушенные недугом.

Источник: http://sustav.info/bolezni/drugie/bolezn-stilla.html

Как распознать болезнь Стилла у взрослых и детей

Рекомендации ортопеда и ревматолога…

Изначально болезнь Стилла выявили у детей, но сейчас она встречается и у взрослых пациентов. Проявляется недуг множественным артритом (когда воспалено несколько суставов) в сочетании с общей интоксикацией организма и появлением кожной сыпи.

Точную причину заболевания ни у детей, ни у взрослых определить не удалось. Многие исследователи считают недуг инфекционным, однако у разных пациентов выделяются различные вирусы:

  • цитомегаловирус;
  • краснухи;
  • Эпштейна-Барра;
  • парагриппа.

В некоторых случаях при болезни Стилла выделяют и эшерихии, и микоплазму.

Возможный возбудитель болезни — цитомегаловирус

Некоторые ученые связывают появление болезни Стилла с отягощенной наследственностью, а другие относят ее к аутоиммунным заболеваниям.

По каким симптомам распознать болезнь?

информация для прочтения

Болезнь Стилла проявляется у взрослых и у детей такими симптомами:

  1. Лихорадка и повышение температуры до 39 градусов с резкими перепадами: она может быстро подыматься и резко падать.
  2. Кожная сыпь. Она появляется при подъеме температуры, зудом сопровождается в редких случаях. Розовые пятна и бугорки (папулы) образуются на коже туловища, рук, ног, редко — на лице. Сыпь может проходить и снова появляться.
  3. Потеря аппетита, тошнота и рвота.
  4. Артрит. Начинается воспаление одного сустава, со временем в процесс вовлекаются многие суставы: развивается полиартрит.
  5. Увеличение лимфатических узлов, чаще шейных.
  6. Постоянное першение и жжение в горле.
  7. Одышка, кашель.
  8. Увеличение печени и селезенки.

Без своевременного лечения болезнь Стилла может осложняться плевритом, асептическим пневмонитом, миокардитом, перикардитом, почечной недостаточностью.

Главным симптомом является боль во всех суставах

Характерной особенностью болезни является воспаление межфаланговых дистальных суставов кисти, присутствующее практически у всех пациентов. Этот признак помогает отличить заболевание от ревматоидного артрита.

Читатели часто изучают вместе с этим материалом:

  1. Правильное питание в борьбе с развитием артрита суставов
  2. Массаж и народные средства при лечении артрита пальцев рук

загрузка…

Точный диагноз устанавливают по наличию таких симптомов:

  • резкие перепады температуры тела;
  • наличие артрита;
  • кожная сыпь;
  • увеличение печени;
  • увеличение лимфатических узлов.

Артрит у больного должен наблюдаться в течение 1,5 месяцев с ярко выраженным болевым синдромом.

Болезнь может поражать любые суставы

Обязательно проводят рентгенографию суставов. При этом обнаруживается остеопороз, незначительное сужение суставной щели и кисти. Заметных эрозивных изменений костей не отмечается. У взрослых при хронической форме болезни Стилла в суставах запястья выявляют анкилозы.

Дополнительно пациентам назначают рентгенографию легких, ЭКГ и УЗИ сердца.

Чтобы исключить онкологию, проводят биопсию лимфатических узлов.

Особенности лабораторной диагностики

Специфические признаки болезни Стилла взрослых, которые можно выявить при лабораторной диагностике, таковы:

  1. В клиническом анализе крови выявляется повышение скорости оседания эритроцитов (50 мм/час и более).
  2. Низкий гемоглобин, анемия.
  3. Лейкоцитоз или лейкопения.
  4. Повышение уровня серомукоида, трансаминаз и щелочной фосфатазы в биохимии крови.
  5. Отсутствие в крови ревматоидного и антинуклеарного факторов при выраженном артрите.

У детей в биохимическом анализе крови дополнительно отмечают повышение уровня сывороточного ферритина.

Именно клинический и биохимический анализы крови являются важным этапом диагностики болезни.

Анализ крови проводят для всех пациентов с подозрением на болезнь Стилла

Редактор нашёл для вас ещё два интересных материала:

  1. Методы блокады болей при периартрите суставов
  2. Причины артрита коленей и методы лечения паталогии

загрузка…

Лечение, как и скорость выздоровления при болезни Стилла, у взрослых и у детей зависит от тяжести течения заболевания.

При острой форме назначают нестероидные противовоспалительные препараты, которые помогают избавиться от основных симптомов болезни.

При развитии осложнений применяются глюкокортикостероиды (Дексаметазон или Преднизолон), часто в сочетании с метотрексатом.

В ряде случаев используют иммунодепрессанты: Инфликсимаб и Этанерцепт.

Лечение выбирается индивидуально для каждого пациента

При тяжелой форме болезни Стилла назначают цитостатики, например, Циклофосфамид, Циклоспорин А.

Прогноз

Лишь треть больных выздоравливают от болезни. Результат от лечения можно получить спустя 6-9 месяцев после его начала.

Исходом болезни, кроме выздоровления, может стать:

  • переход в хроническую форму;
  • развитие рецидивирующей формы.

При рецидивирующем течении обострения могут случаться лишь раз в период от 10 месяцев до 10 лет, все зависит от индивидуальных особенностей организма.

Шанс на выздоровление имеют лишь больные, которые вовремя обратились за лечением

Хроническая форма является прогностически неблагоприятным исходом при лечении болезни Стилла. У пациентов развивается полиартрит, что приводит к нарушению подвижности пораженных суставов.

Осложнениями недуга могут стать:

  • развитие инфекций;
  • почечная недостаточность;
  • нарушения сердечной деятельности;
  • снижение свертываемости крови;
  • туберкулез легких.

Человек может погибнуть от вышеперечисленных патологий.

Болезнь Стилла трудно поддается диагностике, что и затрудняет ее лечение. Уровень смертности среди больных достаточно высок (5%), поэтому при появлении первых симптомов нужно немедленно обратиться к врачу.

загрузка…

Источник: http://SustavInfo.com/bolezni/artrit/simptomy-i-lechenie-bolezni-stilla/

Болезнь Стилла: причины, симптомы, диагностика и особенности лечения :

Болезнь Стилла была подробно описана в 1897 году английским врачом Джорджем Стиллом, в честь которого и получила свое название. На протяжении длительного времени патологию относили к ювенильному артриту.

Вам будет интересно:  Болит позвоночник посередине спины: причины и лечение

И лишь в 1971 году Эриком Байуотерсом были обнародованы наблюдения заболевания у взрослых пациентов, согласно которым патологию выделили в отдельную нозологическую группу. Согласно статистическим данным, частота заболевания составляет 1:100 000 человек.

Большее количество пациентов отмечается в возрасте до 16 лет.

Причины заболевания

Многочисленные исследования данной патологии так и не пролили свет на природу ее возникновения. Болезнь характеризует внезапный дебют.

Началу присуще лихорадочное состояние, наличие лимфоаденопатии и увеличение показателя лейкоцитов в крови, что свидетельствует об инфекционной природе патологии.

Однако конкретный возбудитель не обозначен.

В отдельных случаях у пациентов отмечается поражение краснухой, цитомегаловирусом, парагриппом, микоплазмой, эшерихиями, вирусом Эпштейн-Барра. Также не исключается генетическая основа патологии.

Существует иммунологическая теория, которая относит болезнь Стилла к категории аутоиммунных заболеваний.

Аутоиммунное заболевание предполагает восприятие собственных клеток в качестве инородных. Организм начинает активно вырабатывать антитела.

При болезни Стилла антитела атакуют суставы. По этой причине возникает хронический воспалительный процесс, который провоцирует разрушение хрящей и нарушение структуры костей.

В итоге сустав утрачивает свою функциональность.

Симптоматика заболевания у детей и взрослых

Как проявляется болезнь Стилла? У детей симптомы схожи с проявлениями у взрослых пациентов. Болезнь начинается остро.

Обычно отмечается подъем температуры тела до показателя 39 °С. Обычно она поднимается к вечеру и провоцирует сильный озноб.

К утру температура падает, что объясняется высоким уровнем потоотделения.

Как еще проявляется болезнь Стилла? Симптомы включают высыпания, которые локализуются в местах сдавливания кожного покрова.

Такое явление встречается в одной трети случаев. Зачастую сыпь не заметна для пациентов.

Для ее выявления врач осматривает пациента после приема теплого душа или же накладывания на кожный покров тепловых салфеток.

Болезнь Стилла у взрослых и детей на начальном этапе проявляется в воспалении одного сустава.

Немного позже в процесс вовлекается височно-челюстная, коленная, голеностопная, лучезапястная, тазобедренная, межфаланговая и локтевая область.

Самым ярким признаком является воспаление зоны между фалангами, что позволяет определить наличие заболевания без применения дифференцированной диагностики и отличить патологию от системной красной волчанки и ревматоидного артрита.

Примерно у половины пациентов провоцируется лимфаденит. Как правило, увеличение лимфатических желез отмечается в области шеи. Они становятся подвижными и плотными на ощупь.

Многие пациенты жалуются на болевые ощущения в горле, которые беспокоят в самом начале заболевания. Также может воспалиться сосудистая оболочка глаз.

Болезнь Стилла у детей вызывает чувство тошноты. Отмечаются позывы на рвоту, снижение аппетита и массы тела. Ярко выражен болевой синдром. Боль в области горла отмечается в 70% случаев заболевания. Она выражается в жжении.

По мере развития патологии нарастает общее истощение организма, атрофические процессы в мышцах, дегенеративные изменения в суставах.

Также отмечается выраженная вегетососудистая дистония, которая проявляется в учащенном сердцебиении, гипотонии, потливости и других проявлениях. В патологический процесс вовлекается множество органов и систем.

На высоте острой стадии может проявиться пневмония, плеврит, эндокардит, миокардит, нефрит.

Происходит изменение реологических показателей крови. Отмечается лейкоцитоз, гипохромная анемия, лейкопения, ускоренное РОЭ.

Диагностика заболевания

Как выявляется болезнь Стилла? Диагностика сопровождается определенными сложностями и предполагает применение сразу нескольких манипуляций.

Установить наличие заболевания удается благодаря следующим процедурам:

  • сдаче крови на анализ;
  • осуществлению бактериального посева крови;
  • проведению биопсии лимфатических узлов;
  • рентгенографии;
  • исследованию посредством ультразвука;
  • электрокардиограмме.

Обычно в анализе крови отмечается повышение уровня лейкоцитов и ускоренный процесс СОЭ (выше 50 мм/ч.

) Также отмечается повышенный показатель белков, который характерен для острой воспалительной стадии заболевания.

Бактериологический посев крови не стерильность дает отрицательный показатель. Биохимические пробы печени указывают на повышение активности ее ферментов.

Исследование посредством рентгеновских лучей указывает на наличие выпота в суставной полости, отек мягких тканей. Значительно реже отмечается развитие остеопороза.

У пациентов, у которых болезнь Стилла протекает в хронической форме, отмечается наличие анкилозов в суставах в области запястья. При пункции суставов получают асептическую синовиальную жидкость с наличием воспаления.

Дифференцированная диагностика

Поставить диагноз ребенку и взрослому может только травматолог.

Необходимо проведение дифференцированной диагностики для исключения таких схожих патологий, как ревматоидный артрит, лимфома, гранулезный гепатит, системный васкулит, псориатический артрит, туберкулез, дерматомиозит, саркоидоз, эндокардит инфекционного генеза.

При необходимости пациентам показана пункция лимфатического узла, которая может исключить раковое поражение.

Осложнения со стороны легких и сердца требуют консультации кардиолога и пульмонолога. Показана рентгенография грудной клетки, УЗИ плевры и сердца.

Терапия заболевания

Как проводится при наличии такой патологии, как болезнь Стилла, у взрослых лечение? Выздоровление в острой стадии для 25% заболевших наступает при назначении препаратов из группы нестероидов. Они обладают противовоспалительным эффектом и снимают болевые ощущения.

Продолжительность приема средств, вне зависимости от стадии заболевания, составляет от 1 до 3 месяцев. При выборе лекарств для ребенка травматолог руководствуется безопасностью препаратов и подбирает дозы в индивидуальном порядке.

Изменения в области сердца, легких предполагают применение глюкокортикостероидной терапии. Используются такие препараты, как «Преднизолон» и «Дексаметазон».

Как купируется хроническая форма такой патологии, как болезнь Стилла, у взрослых? Лечение предполагает применение препарата «Метотрексат».

Резервным лекарственным средством для пациентов с тяжелым течением патологии является «Циклофосфамид». Цитостатик способствует угнетению роста клеток.

В отдельных случаях применяется «Инфликсимаб» и «Этанерцепт».

Нельзя не вспомнить и реабилитационных мерах. Они способствуют улучшению качества жизни пациента, пораженного воспалением суставов.

Как еще можно купировать болезнь Стилла? Лечение предполагает применение биологических генно-инженерных препаратов.

Местное лечение при наличии такого заболевания, как болезнь Стилла, предусматривает использование физиотерапевтических процедур: электрофореза и магнитотерапии. При затухании воспалительного процесса отлично себя зарекомендовали массаж и лечебная гимнастика.

Применение народных средств

Замена традиционного лечения народными средствами нецелесообразна, так как такое лечение не принесет желаемого результата.

С позволения лечащего врача можно применять хвойные ванны, которые могут снизить болевой синдром. Хвоя настаивается в течение 10 часов. Также можно применять компрессы с косточками вишни.

Косточка разбивается и из нее извлекается семя. Большое количество семян измельчается. На их основе и приготовляется компресс.

Основные осложнения

Болезнь Стилла у ребенка может вызвать серьезные осложнения. Как правило, органом-мишенью в этом случае являются сердце, легкие. Не исключено развитие пневмонии, перикардита, плеврита, эндокардита и миокардита.

К основным осложнениям при наличии недуга следует отнести:

  • контрактуры;
  • анкилозы;
  • почечную недостаточность в хронической форме;
  • падение остроты зрения, спровоцированную увеитом;
  • остеопороз и вызванные им переломы;
  • инвалидность.

Офтальмологические проблемы

А что говорит о такой патологии, как болезнь Стилла, офтальмология? При патологии зачастую возникает хронический фибринозно-пластический увеит, осложненная катаракта и лентовидное дистрофическое изменение роговицы. В тяжелых случаях может быть спровоцирована атрофия глазного яблока.

Поражение глаз, как правило, возникает через значительный промежуток времени после возникновения заболевания. В некоторых случаях увеит, дистрофия роговицы и катаракта могут выступать в качестве единственного проявления болезни Стилла.

Прогноз заболевания

Зачастую патология принимает хронический или рецидивирующий характер.

У половины пациентов во взрослом возрасте полное выздоровление наступает примерно через полгода после начала терапии.

Хроническая форма принимает тяжелое течение и нередко протекает параллельно с полиартритом. Болезнь, в свою очередь, провоцирует ограничение подвижности сустава.

Полное выздоровление отмечается у трети пациентов. Рецидивы у 2/3 пациентов характеризуются возникновением единичной атаки, которая может возникнуть в течение 10 лет. У малого количество пациентов отмечается цикличное обострение с повторными атаками.

К самой тяжелой форме заболевания относится хроническая, которая протекает с выраженным полиартритом, ограничивающим подвижность суставов. При этом следует отметить, что раннее появление такого симптома характерно для неблагоприятного течения недуга.

Летальный исход составляет 5%. Он может наступить при вторичной инфекции, амилоидозе, недостаточности работы печени или сердца, нарушении свертываемости крови, туберкулезе, респираторном дистресс-синдроме.

Профилактика заболевания

Все профилактические меры направлены на предотвращение развития заболевания Стилла. Оптимально проводить их в подростковом периоде с целью исключения возможности развития патологии.

Профилактика заключена в общем укреплении иммунной системы, поэтапном закаливании. В обязательном порядке следует делать прививки от различных заболеваний инфекционной природы.

Вторичная профилактика

Профилактические мероприятия вторичного характера не направлены на купирование развития вторичного процесса.

Прием лекарственных препаратов, рекомендованных лечащим врачом, необходимо осуществлять в весенний и осенний период.

Сюда относится прием кальция, санация полости рта у людей, которые подвержены частым инфекционным заболеваниям.

Источник: https://www.syl.ru/article/299139/bolezn-stilla-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-osobennosti-lecheniya

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

тринадцать + шесть =

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.