Дерматомиозит: симптомы

Содержание

Дерматомиозит – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Дерматомиозит: симптомы

Дерматомиозит (генерализованный фибромиозит, генерализованный миозит, ангиомиозит, склеродерматомиозит, пойкилодерматомиозит, полимиозит) – это системное воспалительное заболевание, поражающее мышечную ткань, кожные покровы, капилляры и внутренние органы.

Источник: guardianlv.com

Причины и факторы риска

Основная роль в патологическом механизме развития дерматомиозита принадлежит аутоиммунным процессам, которые можно рассматривать как сбой иммунной системы.

Под влиянием провоцирующих факторов она начинает воспринимать гладкие и поперечно-волосатые мышечные волокна как чужеродные и вырабатывать против них антитела (аутоантитела).

Они не только поражают мышцы, но и откладываются в кровеносных сосудах.

Высказывается предположение, что развитие дерматомиозита может быть обусловлено и нейроэндокринными факторами. Это отчасти подтверждается развитием заболевания в переходных периодах жизни (при половом созревании, климаксе).

Предрасполагающие факторы:

  • некоторые вирусные инфекции (вирус Коксаки, пикорнавирусы);
  • злокачественные новообразования;
  • переохлаждение;
  • гиперинсоляция (длительное пребывание на солнце);
  • стресс;
  • аллергические реакции;
  • гипертермия;
  • беременность;
  • лекарственные провокации, в том числе вакцинация.

Формы заболевания

В зависимости от причины возникновения выделяют следующие формы дерматомиозита:

  • идиопатический (первичный) – заболевание начинается само по себе, без связи с какими-либо факторами, выяснить причину не представляется возможным;
  • вторичный опухолевый (паранеопластический) – развивается на фоне злокачественных опухолей;
  • детский (ювенильный);
  • сочетающийся с другими патологиями соединительной ткани.

По характеру воспалительного процесса дерматомиозит бывает острым, подострым и хроническим.

Стадии заболевания

В клинической картине дерматомиозита выделяют несколько стадий:

  1. Продромальный период – появляются неспецифические предвестники заболевания.
  2. Манифестный период – характеризуется развернутой клинической картиной с яркой симптоматикой.
  3. Терминальный период – характерно развитие осложнений [например, дистрофии, истощения (кахексии)].

Симптомы

Один из самых ранних неспецифических признаков дерматомиозита – слабость мышц нижних конечностей, которая с течением времени постепенно усиливается. Также манифестному периоду заболевания могут предшествовать синдром Рейно, полиартралгии, кожные высыпания.

Основной симптом дерматомиозита – поражение скелетной (поперечно-полосатой) мускулатуры. Клинически это проявляется нарастающей слабостью мышц шеи, верхних конечностей, что со временем затрудняет выполнение самых обычных, рутинных действий.

При тяжелом течении заболевания из-за выраженной слабости мышц больные утрачивают способность к передвижению и самообслуживанию.

По мере прогрессирования дерматомиозита в патологический процесс втягиваются мышцы глотки, верхнего отдела пищеварительного тракта, диафрагмы, межреберные мышцы. В результате возникают:

  • расстройства речевой функции;
  • дисфагия;
  • нарушения вентиляции легких;
  • рецидивирующая застойная пневмония.

Для дерматомиозита характерны кожные проявления:

  • эритематозно-пятнистая сыпь;
  • периорбитальный отек;
  • симптом Готтрона (околоногтевая эритема, исчерченность ногтевой пластинки, покраснение ладоней, эритематозные шелушащиеся пятна на коже пальцев);
  • чередование участков атрофии кожи и гипертрофии, пигментации и депигментации.

Поражение слизистых оболочек на фоне дерматомиозита приводит к развитию:

  • гиперемии и отечности стенок глотки;
  • стоматита;
  • конъюнктивита.

К системным проявлениям дерматомиозита относятся поражения:

  • суставов (фаланговых, лучезапястных, локтевых, плечевых, голеностопных, коленных);
  • сердца – перикардит, миокардит, миокардиофиброз;
  • легких – пневмосклероз, фиброзирующий альвеолит, интерстициальная пневмония;
  • органов желудочно-кишечного тракта – гепатомегалия, дисфагия;
  • нервной системы – полиневрит;
  • почек – гломерулонефрит с нарушением выделительной функции почек;
  • эндокринных желез – снижение функции половых желез и надпочечников.

Особенности протекания дерматомиозита у детей

По сравнению с взрослыми пациентами у детей дерматомиозит начинается более остро. Для продромального периода характерны:

  • общее недомогание;
  • повышение температуры тела;
  • миалгии;
  • снижение мышечной силы;
  • артралгии;
  • общая слабость.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита сочетает признаки поражения различных органов и систем, но наиболее ярко выражены воспалительные изменения со стороны кожных покровов и мышц.

У детей и подростков на фоне дерматомиозита могут образовываться внутримышечные, внутрифасциальные и внутрикожные кальцификаты, обычно локализующиеся в проекции крупных суставов, ягодиц, плечевого пояса и области таза.

Диагностика

Основные диагностические критерии дерматомиозита:

  • клинические симптомы поражения мышечной системы и кожных покровов;
  • характерные патоморфологические изменения мышечных волокон;
  • электромиографические изменения;
  • повышение активности сывороточных ферментов.

К вспомогательным (дополнительным) диагностическим маркерам дерматомиозита относят кальцинозы и дисфагию.

Диагноз дерматомиозита ставится при наличии:

  • кожной сыпи, сочетающейся с тремя любыми основными критериями;
  • кожных проявлений, двух основных и двух дополнительных критериев.

Для подтверждения диагноза проводится лабораторно-инструментальное обследование:

  • общий анализ крови (выявляются увеличение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево);
  • биохимический анализ крови (на повышение уровня альдолазы, трансаминаз, серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, миоглобина, фибриногена, α2- и γ-глобулинов);
  • иммунологическое исследование крови (выявляются наличие неспецифических антител к эндотелию, миозину, тиреоглобулину, повышение уровня миозит-специфических антител, небольшое количество антител к ДНК и LE-клеток, уменьшение уровня IgA при одновременном повышении IgM и IgG, уменьшение числа Т-лимфоцитов, снижение титра комплемента);
  • гистологическое исследование кожно-мышечного биоптата (устанавливаются утрата поперечной исчерченности, воспалительная инфильтрация миоцитов, дегенеративные изменения, выраженный фиброз);
  • электромиография (выявляются фибриллярные колебания в состоянии покоя, полифазовые коротковолновые изменения, повышенная мышечная возбудимость).

Лечение

Терапия дерматомиозита направлена на подавление активности аутоиммунного воспалительного процесса и обычно проводится кортикостероидами длительным курсом (1-2 года). При необходимости в схему могут включаться нестероидные противовоспалительные средства, в частности салицилаты.

При неэффективности кортикостероидной терапии назначают цитостатики, обладающие выраженным иммуносупрессивным действием.

Для улучшения сократительной функции мышц используют инъекции Прозерина, витаминов группы В, кокарбоксилазы, АТФ.

В последние годы в комплексном лечении дерматомиозитов стали использовать плазмаферез, лимфоцитаферез.

Для профилактики формирования мышечных контрактур показаны регулярные занятия лечебной физкультурой.

Возможные осложнения и последствия

При отсутствии адекватной терапии дерматомиозит медленно прогрессирует, приводя к выраженной мышечной слабости, поражению внутренних органов. Это становится причиной инвалидизации пациентов, а в тяжелых случаях – летального исхода.

Длительная кортикостероидная терапия дерматомиозита может вызвать ряд патологий:

  • артериальную гипертензию;
  • ожирение;
  • остеопороз;
  • сахарный диабет.

Прогноз

При отсутствии адекватного лечения в первые два года от момента постановки диагноза погибает около 40% пациентов; причиной становятся желудочно-кишечные кровотечения и дыхательная недостаточность.

Иммуносупрессивная терапия значительно улучшает долгосрочный прогноз. Однако даже на ее фоне у части больных формируются стойкие контрактуры суставов, происходит деформация верхних и нижних конечностей.

Профилактика

Первичные меры профилактики дерматомиозита не разработаны. Вторичная профилактика направлена на предотвращение обострений заболевания и снижение активности воспалительного процесса. Она включает:

  • санирование очагов хронической инфекции;
  • ограничение физических нагрузок;
  • избегание чрезмерной инсоляции и переохлаждения;
  • соблюдение режима дня;
  • диспансерный контроль ревматолога;
  • тщательное соблюдение назначенной врачом схемы медикаментозной терапии.

с по теме статьи:

Источник: http://www.neboleem.net/dermatomiozit.php

Дерматомиозит

Дерматомиозит

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперчно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита. Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели. Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперечно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита. Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели. Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Предполагается этиологическая связь дерматомиозита с вирусной инфекцией (пикорнавирусы, Коксаки-вирусы) и генетической обусловленностью.

Хроническая персистенция вирусов в мышцах и антигенное сходство между вирусными и мышечными структурами вызывает иммунный отклик с образованием аутоантител к мышечной ткани.

Пусковыми моментами к развитию дерматомиозита может послужить переохлаждение, инфекционное обострение, стресс, гипертермия, гиперинсоляция, лекарственная провокация (вакцинация, аллергия).

Классификация дерматомиозитов

Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Вторичный паранеопластический (опухолевый) дерматомиозит встречается в 20-30% случаев. Течение дерматомиозита может быть острым, подострым либо хроническим.

В развитии патологии выделяют период неспецифических предвестников (продромальный), клинических проявлений (манифестный) и этап осложнений (терминальный, дистрофический, кахектический). Дерматомиозит может протекать с различной степенью активности воспаления (от I до III).

Клиника дерматомиозита развивается постепенно. В начале заболевания отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может нарастать годами.

Острое начало менее характерно для дерматомиозита. Основным клиническим проявлениям может предшествовать появление кожных сыпей, полиартралгии, синдрома Рейно.

Определяющим симптомом в клинике дерматомиозита служит поражение поперечно-полосатой мускулатуры.

Характерна слабость в мышцах шеи, проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, приводящая к затруднению выполнения повседневных действий.

При тяжелых поражениях пациенты с трудом приподнимаются в постели, не могут удержать голову, самостоятельно передвигаться и держать предметы в руках.

Вам будет интересно:  Перелом ребра: симптомы и лечение в домашних условиях и в больнице

Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием; поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний.

Характерным признаком дерматомиозита служит поражение кожи с различными проявлениями.

Отмечается развитие периорбитального отека, эритематозно-пятнистой сыпи над верхними веками, в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхней части спины, грудины, суставов (коленных, локтевых, пястно-фаланговых, межфаланговых).

Типично наличие симптома Готтрона — шелушащихся эритематозных пятен на коже пальцев рук, шелушения и покраснения ладоней, ломкости и исчерченности ногтей, околоногтевой эритемы.

Классическим признаком дерматомиозита является чередование на коже очагов депигментации и пигментации в сочетании с телеангиэктазиями, сухость, гиперкератоз и атрофия участков кожи (пойкилодерматомиозит).

Со стороны слизистых оболочек при дерматомиозите отмечаются явления конъюнктивита, стоматита, отека и гиперемии неба и задней стенки глотки. Иногда наблюдается суставной синдром с поражением коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, лучезапястных суставов, мелких суставов кистей.

При ювенильном дерматомиозите возможно появление внутрикожных, внутрифасциальных и внутримышечных кальцификатов в проекции тазового, плечевого пояса, ягодиц, суставов. Подкожные кальцинаты могут приводить к изъязвлению кожи и выходу отложений кальция наружу в виде крошковатой массы.

Среди системных проявлений дерматомиозита наблюдаются поражения сердца (миокардиофиброз, миокардит, перикардит); легких (интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, пневмосклероз); ЖКТ (дисфагия, гепатомегалия); почек (гломерулонефрит), нервной системы (полиневрит), эндокринных желез (гипофункция надпочечников и половых желез).

Диагностика дерматомиозита

Основными диагностическими маркерами дерматомиозита служат характерные клинические проявления поражения кожи и мускулатуры; патоморфологическая трансформация мышечных волокон; повышение уровня сывороточных ферментов; типичные электромиографические изменения. К дополнительным (вспомогательным) критериям диагностики дерматомиозита относятся дисфагия и кальцинозы.

Достоверность диагноза дерматомиозита не вызывает сомнения при наличии 3-х основных диагностических критериев и кожной сыпи либо 2-х основных, 2-х вспомогательных критериев и кожных проявлений.

Вероятность дерматомиозита нельзя исключить при выявлении поражений кожи; при совокупности любых 2-х других основных проявлений, а также при сочетании любого основного и 2-х вспомогательных критериев.

Для установления факта полимиозита необходимо наличие 4-х диагностических критериев.

Картина со стороны крови характеризуется анемией умеренной степени, лейкоцитозом, нейтрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, нарастанием СОЭ в соответствии с активностью процесса.

Биохимическими маркерами дерматомиозита служит увеличение уровня α2- и γ-глобулинов, фибриногена, миоглобина, сиаловых кислот, гаптоглобина, серомукоида, трансаминаз, альдолазы, отражающих остроту поражения мышечной ткани.

Иммунологическое исследование крови при дерматомиозите выявляет сниженный тир комплемента, уменьшение количества Т-лимфоцитов, рост уровня иммуноглобулинов IgG и IgM при уменьшении IgA, незначительное количество LE-клеток и антител к ДНК, высокое содержание миозитспецифических антител, наличие неспецифических антител к тиреоглобулину, миозину, эндотелию и т. д.

При исследовании кожно-мышечных биоптатов определяется картина тяжелого миозита, фиброз, дегенерация, воспалительная инфильтрация мышечных волокон, утрата поперечной исчерченности.

Электромиограмма при дерматомиозите фиксирует повышенную мышечную возбудимость, коротковолновые полифазовые изменения, фибриллярные колебания в покое.

На рентгенограммах мягких тканей видны участки кальцификации; при рентгенографии легких определяется увеличение размеров сердца, кальцинаты плевры, интерстициальный фиброз легочной ткани. В костях выявляется умеренно выраженный остеопороз.

При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания.

Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды (преднизолон) под контролем сывороточных ферментов крови и клинического состояния пациента.

В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка кортикостероидов, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии. Противовоспалительная схема при дерматомиозите может дополняться назначением салицилатов.

В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн).

Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин); для нормализации мышечных функций – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B.

В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК.

Прогноз и профилактика дерматомиозита

При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений.

При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности.

Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Мероприятий, предупреждающих развитие дерматомиозита, не разработано. К числу мер вторичной профилактики дерматомиозита относятся диспансерный контроль ревматолога, поддерживающая терапия кортикостероидами, снижение реактивной гиперчувствительности организма, санирование очаговой инфекции.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/pseudotrichiniasis

Дерматомиозит: симптомы и лечение

Дерматомиозит: симптомы и лечение

Дерматомиозит – хроническое ревматологическое воспалительное заболевание мышц и кожи. Другое название болезни – полимиозит, в основном оно применяется для обозначения недуга без симптомов поражения кожи (25% всех случаев).

Дерматомиозит – редкое заболевание, в среднем по мировой статистике его диагностируют у 5 человек на миллион человек населения в год. Чаще болеют дети до 15 лет и лица старше 55 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.

В этой статье рассмотрим симптомы и лечение данного заболевания.

Почему развивается дерматомиозит?

Дерматомиозит развивается у лиц, имеющих генетическую предрасположенность.

Так же, как и в случае с другими ревматологическими заболеваниями, основная причина болезни не найдена. Предполагается связь со следующими факторами:

  1. Хроническая вирусная инфекция (например, вирус Коксаки, опоясывающий лишай, грипп, краснуха).
  2. Злокачественные новообразования, 30% больных дерматомиозитом имеют онкологический диагноз. Здесь имеет значение как аутоиммунная реакция (когда организм нападает и на клетки опухоли, так и на свои клетки), так и непосредственное токсическое действие продуктов распада опухолевых клеток.
  3. Генетическая предрасположенность. У лиц с дерматомиозитом в анализе крови отмечается накопление HLAB8, который связывают с разнообразными иммунными нарушениями.

Клинические варианты дерматомиозита

Классификация форм дерматомиозита:

  1. Первичный идиопатический полимиозит. Термин «идиопатический» означает, что причина возникновения болезни или состояния неизвестна.
  2. Первичный идиопатический дерматомиозит.

  3. Дерматомиозит в сочетании с опухолями.
  4. Дерматомиозит в сочетании с васкулитом.
  5. Дерматомиозит в сочетании с диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Дерматомиозит у женщин

Чаще полимиозитом заболевают женщины от 30 до 50 лет. Типичные проявления: постепенное нарастание симптомов, кожные высыпания, синдром Рейно, артралгии.

Дерматомиозитом страдают в основном женщины той же возрастной группы, но, в отличие от полимиозита, болезнь начинается и протекает остро, отмечается тяжелый кожно-мышечный синдром.

Дерматомиозит у детей

У детей чаще всего встречается вариант дерматомиозита в сочетании с васкулитами. Болезнь протекает остро, часто рецидивирует.

Дерматомиозит, сочетающийся с опухолями, поражает в равной степени мальчиков и девочек.

Течение болезни

Течение болезни определяет объем и характер лечения. Выделяют:

  • Острое течение дерматомиозита. Уже через полгода у пациента оказывается вовлеченной в процесс бОльшая часть мышц. Из-за этого человек больше не может двигаться, глотать сам, а иногда и говорить. Больной страдает от лихорадки и отравления токсическими продуктами распада собственной мускулатуры. Причиной смерти на этой стадии становятся аспирационные пневмонии (например, при попадании в легкие рвотных масс) или сердечно-сосудистая недостаточность на фоне поражения сердца.
  • Подострое течение. Дерматомиозит регулярно рецидивирует, ухудшая состояние больного. Постепенно нарастают проявления поражения внутренних органов. Пациент также с течением времени становится обездвиженным. На фоне специфического лечения возможна длительная ремиссия (периоды относительного здоровья). Продолжительность ее зависит от состояния больного и от того, насколько он тщательно выполняет медицинские предписания. При должном внимании к себе пациент может прожить долгие годы, будучи лишь незначительно ограниченным в движениях.
  • Хроническое течение. Самый благоприятный вариант течения дерматомиозита. Болезнь поражает лишь некоторые группы мышц, поэтому пациент чувствует себя относительно хорошо и способен продуктивно трудиться и жить полноценной жизнью. Исключения составляют молодые мужчины, у которых могут формироваться большие зоны кальциноза в коже и мышцах. Это приводит к неподвижности конечности или сустава, а значит, значительно ухудшает качество жизни больного.

Симптомы дерматомиозита

Мышечные проявления

  1. Боли в мышцах при движении и в покое.
  2. Миалгии, возникающие при надавливании на мышцу.
  3. Усиливающаяся слабость мышц, приводящая к инвалидизации больного.

    Со временем слабость нарастает так, что пациент теряет способность вставать, садиться, самостоятельно есть. В конце концов, он оказывается полностью обездвиженным.

  4. Патологический процесс распространяется и на мышцы лица, поэтому пациент полностью лишается возможности выражать свои эмоции с помощью мимики.
  5. Поражаются мышцы гортани, глотки, мягкого неба.

    Из-за этого у человека меняется голос, могут возникнуть проблемы с глотанием пищи и воды.

  6. Поражение межреберных мышц и диафрагмы приводит к нарушению дыхания, гиповентиляции и развитию пневмоний.

Поражения кожи

  1. У 40% больных на открытых частях тела (лицо, шея, конечности) возникает эритема.
  2. Высыпания типа папул и больших пузырей (булл).
  3. Телеангиоэктазии.

  4. Гиперкератоз (избыточное ороговевание).
  5. Гиперпигментация.
  6. Лиловые отечные пятна вокруг глаз – дерматомиозитные очки.

  7. Шелушащиеся красные пятна над суставами кистей – синдром Готтрона.

Синдром Рейно

Синдром Рейно сопровождается онемением, ощущением холода, чувством мурашек и  сопровождается болями в кистях рук; в период между приступами кисти могут оставаться холодными и синюшными.

Помимо конечностей, проявления синдрома могут отмечаться в области кончика носа, подбородка, мочек ушей и языка. Продолжительность приступа колеблется от нескольких минут до нескольких часов.

Синдром Рейно встречается у 10% больных.

Поражения суставов

  1. При движениях возникают боли в суставах, что терзает и ограничивает больного.

  2. Иногда мышцы поражаются так быстро и сильно, что человек не может согнуть руку в локте или ногу в колене именно из-за формирования «анкилоза мышечной природы». Анкилоз – это невозможность движения в суставе.

Поражения сердечно-сосудистой системы

У 30% больных развивается миокардит (воспаление мышцы сердца).

Он проявляется учащенным сердцебиением, сниженным артериальным давлением, приглушением тонов сердца и появлением систолического шума при аускультации, изменениями на электрокардиограмме (нарушения возбудимости и проводимости).

Поражения легких

Чаще проявляются, как осложнение заболевания. В основном, у больных развивается аспирационная пневмония или застойная пневмония из-за сниженной вентиляции легких и гиподинамии.

Поражение органов желудочно-кишечного тракта

Встречается у 50% пациентов. Отмечаются анорексия, гастриты, колиты, боли в животе. Из-за поражения гладкой мускулатуры могут развиваться гипотония пищевода, отек и некрозы в стенках желудка и кишечника.

Диагностика дерматомиозита

Анализы крови

Повышенный уровень лейкоцитов (признак воспаления), эозинофилов (признак аллергической реакции), высокая СОЭ, анемия. Высокие показатели креатинфосфокиназы, С-реактивного белка, фибриногена.

Биопсия мышц

Гистолог обнаруживает в образце ткани утолщение мышечных волокон и зоны некроза.

Диагноз выставляется на основании наличия следующих симптомов:

  1. Прогрессирующая слабость в мышцах.
  2. Кожный синдром (типичные для дерматомиозита проявления).
  3. Повышение активности мышечных ферментов (высокий уровень креатинфосфокиназы).
  4. Типичные изменения мышечной ткани, установленные по результатам биопсии.

Лечение дерматомиозита

Препаратами выбора в лечении больных с дерматомиозитом являются глюкокортикостероиды. Это вещества с высокой противовоспалительной активностью. Особенно эффективны они при назначении в адекватной для стадии заболевания дозе, желательно на ранних сроках.

Основным глюкокортикостероидом в лечении дерматомиозита является преднизолон. Его назначают в таблетках, в дозе до 100 мг в сутки, в 4-6 приемов.

Обычно за 1-2 недели терапии гормонами состояние больного значительно улучшается: восстанавливается тембр голоса, больной перестает поперхиваться при еде, уменьшаются отеки, боли и слабость в мышцах.

После достижения максимального эффекта дозу преднизолона начинают постепенно снижать. Это делается для того, чтобы найти то количество таблеток в день, которое поможет пациенту сохранять удовлетворительное состояние и избегать периодов обострения.

К сожалению, преднизолон, как и другие глюкокортикостероиды, имеет ряд побочных эффектов:

Иммунодепрессанты.

Эти препараты назначаются для борьбы с иммунной системой, которая поражает собственные ткани. Лекарством выбора является азатиоприн. Назначают его по 2-3 мг на кг массы тела пациента. Азатиоприн обычно вводят в схему лечения, если терапия одним преднизолоном не дает желаемого эффекта.

Прогноз больных с дерматомиозитом

Летальность при этом заболевании остается достаточно высокой. Все зависит от того, какой это дерматомиозит и какое у него течение.

Хуже всего поддается лечению дерматомиозит у онкологических больных, но в этом случае тяжесть состояния и серьезность прогноза обусловлена больше наличием опухоли, чем поражением мышц и кожи.

К какому врачу обратиться

При поражении мышц необходимо обратиться к ревматологу. Дополнительно требуются консультации следующих специалистов: инфекциониста, онколога, гастроэнтеролога, кардиолога, пульмонолога, дерматолога.

Посмотрите популярные статьи

Источник: https://myfamilydoctor.ru/dermatomiozit-simptomy-lechenie/

Дерматомиозит: смертельное заболевание с неизвестными причинами

Дерматомиозит: смертельное заболевание с неизвестными причинами

При раннем выявлении дерматомиозита выживаемость среди взрослых составляет 80% в течение первых 5 лет и 73% – в течение 8 лет
Если мы не встречаем примеры каких-либо болезней на протяжении жизни, нам думается, что их нет вовсе.

Однако в популяции людей встречаются очень редкие, малоизвестные за пределами медицинского сообщества, заболевания с неясными для современной медицины причинами возникновения и существенной вероятностью смертельного исхода.

Одной из таких болезней – дерматомиозиту – посвящена данная статья.

Общая характеристика заболевания

Дерматомиозит является комплексным заболеванием мышечной ткани неясного происхождения с характерными кожными проявлениями.

Данное расстройство встречается редко:

  • от 1 до 10 случаев на один миллион взрослых людей;
  • от 1 до 3,2 случая на одни миллион детей.

Ранее распознавание и терапия позволяют уменьшить осложнения.

Корреляция данного расстройства с другими заболеваниями соединительной ткани, а также со злокачественными образованиями, делает поставку правильного диагноза крайне важной для успешного лечения. Можно ознакомиться с материалом о синдроме Лайелла.

Отсутствие четкого понимания причин возникновения дерматомиозита дополняется описанными случаями исчезновения всех симптомов без специальной терапии

Перспектива излечения заболевания крайне мала: заболевание слабо реагирует на терапию. Высокая вероятность злокачественных новообразований осложняет терапию.

Этиология дерматомиозита остается неизвестной. В исследованиях с разной степенью вероятности было предположено, что причинами заболевания могут являться:

  • генетические изменения;
  • факторы внешней среды в виде вируса, инфекции, лекарства;
  • неправильная аутоиммунная реакция организма.

Средний возраст взрослых пациентов на момент постановки диагноза составляет 40 лет. На 1 мужчину с диагнозом дерматомиозит приходятся 2 женщины с этим же диагнозом.

Средний возраст несовершеннолетних пациентов с диагнозом дерматомиозит приходится на период 5 – 14 лет. Эта группа имеет лучший терапевтический прогноз, чем взрослая группа.

Лечение дерматомиозита требует комплексного подхода врачей целого ряда специальностей в зависимости от сопутствующих осложнений

Симптомы дерматомиозита

В научной медицинской литературе было описано 87 симптомов дерматомиозита.

Большая часть из них представляет собой комплексных осложнения, сопутствующие этому заболеванию. Рассмотрим самые важные симптомы более подробно. Можно ознакомиться с материалом о профилактике и лечении ринофимы.

Основные симптомы дерматомиозита включают в себя две группы:

  • кожные проявления,
  • мышечная слабость.

В научной медицинской литературе было описано 87 симптомов дерматомиозита. Большая часть из них представляет собой комплексных осложнения, сопутствующие этому заболеванию

Как правило, эти симптомы не одновременны. Вначале появляются кожные поражения, затем – поражения мышц.

  1. Кожные изменения проявляют себя в виде симметрично расположенной фиолетовой или красной (от светлых до темных тонов) сыпи, локализованной на лице, областях вокруг ногтей, на суставных сгибах пальцев, локтей и коленей, а также на груди и спине. Эти изменения составляют суть симптома Готтрона. Кожные манифестации болезни значительно предшествуют поражению мышц (с разницей от нескольких месяцев до нескольких лет).
  2. Мышечная слабость, как правило, имеет место в плечевом поясе, тазовой области, затрагивает другие скелетные мышцы. Этот симптом прогрессирует, со временем приводит к трудностям в осуществлении повседневной деятельности, например, в передвижении или в манипуляции руками. Мышечная слабость также влияет на мышцы горла, пищевода и легких. В комплексе мышечный симптом может привести, помимо перечисленного выше перечня:
  • к дисфонии (изменение или исчезновение голоса);
  • к дисфагии (трудности или невозможности глотать);
  • к затруднению дыхания и другим проблемам дыхательного аппарата;
  • к мышечным болям.


Средний возраст взрослых пациентов на момент постановки диагноза составляет 40 лет

Сопутствующие симптомы дерматомиозита включают в себя:

  • кардиомиопатию;
  • инфаркт миокарда;
  • пневмонию, развивающуюся на фоне слабости дыхательных мышц;
  • фиброз;
  • атрофию мышечной ткани;
  • кальциноз мышечной ткани;
  • поражения суставов, ведущие к болям и ограничению подвижности;
  • поражения желудочно-кишечного тракта;
  • воспаление глаз, нистагм, атрофия зрительного нерва и другие глазные осложнения;
  • злокачественные новообразования.

Ранее распознавание и терапия позволяют уменьшить осложнения

Диагностика

  1. Анализ крови показывает высокую концентрацию мышечных ферментов креатина киназы и альдолазы, что указывает на повреждение мышц.

  2. Иммунологическое исследование способно выявить специфические антитела, говорящие об аномальной аутоиммунной реакции.
  3. Магнитно-резонансная томография позволяет диагностировать наличие воспалений мышечной ткани.

  4. Биопсия мышечной ткани как инструментальный метод подтверждения диагноза.

Мышечная ткань человека (видео)

Лечение

Лечение дерматомиозита требует комплексного подхода врачей целого ряда специальностей в зависимости от сопутствующих осложнений. Лечение при необходимости включает в себя три составляющие:

  • физическую терапию;
  • медикаментозное лечение;
  • хирургическое вмешательство.

Дерматомиозит является комплексным заболеванием мышечной ткани неясного происхождения с характерными кожными проявлениями

Рассмотри более подробно каждый пункт.

  1. Физическая терапия направлена на предотвращение атрофии мышц, особенно актуальна для пациентов с кальцинозом. Она может быть сосредоточена на пассивном растягивании мышц или может включать в себя активные физические упражнения, которые противостоят нарастающей атрофии. При поражении мышц горла назначаются специальные упражнения с целью компенсации дегенеративных изменений.
  2. Медикаментозное лечение дерматомиозита включает в себя:
  • иммуносупрессивное лечение;
  • лечение препаратами, специфически направленными на определенные функции организма, против конкретных осложнений и т.д.;
  • внутривенное введение иммуноглобулина, содержащего здоровые антитела, которые могут блокировать собственные антитела, повреждающие мышцы и кожу больного – для эффективного воздействия требуются регулярно;
  • хирургическое вмешательство применяют, например, для удаления болезненных отложений кальция;
  • гормонозависимое лечение кортикостероидными препаратами.

Прогноз

Отсутствие четкого понимания причин возникновения дерматомиозита дополняется описанными случаями исчезновения всех симптомов без специальной терапии.

В этих случаях мышечная слабость, кожные проявления и другие сопутствующие симптомы дерматомиозита медленно развивались, после чего исчезали сами по себе и больше не повторялись.

В подавляющих случаях дерматомиозит является заболеванием, которое сложно поддается терапии. Злокачественные новообразования, сердечная и легочная недостаточности, инфекции представляют наиболее распространенные причины смерти от этого заболевания.

При раннем выявлении дерматомиозита выживаемость среди взрослых составляет 80% в течение первых 5 лет и 73% –  в течение 8 лет. Для детской группы больных показатель смертности ниже – от 3% до 10% – при этом у 2/3 детей развиваются тяжелые осложнения в виде кальциноза.

В заключение отметим банальную истину, которая, как никогда, актуальная для данного заболевания. Ранняя диагностика на стадии кожного дерматита делает возможным, если и не излечение, то значительное замедление прогресса дерматомиозита, а также периоды продолжительной ремиссии.

Источник: http://AntiRodinka.ru/dermatomiozit-smertelnoe-zabolevanie-s-neizvestnimi-prichinami

Как лечить дерматомиозит

Как лечить дерматомиозит

Дерматомиозит или болезнь Вагнера – это тяжелое аутоиммунное заболевание, при котором происходит поражение соединительной ткани человека, в частности его мышечной ткани.

Часто развивается ювенильный дерматомиозит, от которого страдают дети и подростки.

При этом патологическом процессе происходит ослабление двигательной активности, нарушение нормальной работы внутренних органов, поражение мелких сосудов.

Возникают также характерные кожные проявления заболевания в виде сыпи. Для болезни характерно постепенное нарастание характерных для дерматомиозита симптомов, и лечение должно быть циклическим и нацеленным на уменьшение проявлений болезни.

Для терапии используют противовоспалительные снадобья. Можно проводить лечение заболевания народными средствами. Такая терапия является более безопасной и не вызывает побочных эффектов, поскольку основана на целебных травах.

Причины заболевания

Болезнь развивается у мужчин и женщин. Ювенильный дерматомиозит возникает у детей и подростков в возрасте от 4 до 14 лет. У взрослых людей пик заболеваемости составляет 45–60 лет.

Болезнь Вагнера или дерматомиозит – это диффузное аутоиммунное заболевание, при котором поражается соединительная, в частности, мышечная ткань. При дерматомиозите вырабатываются иммунные комплексы против клеток гладкой и поперечнополосатой мускулатуры.

Точные причины развития болезни не установлены. Существует теория, что заболевание развивается после вирусной инфекции. Связано это с тем, что вирусные антигены сходны с антигенами мышечной ткани человека.

После перенесенного вирусного заболевания в организме человека циркулируют антитела, которые ошибочно распознают белки клеток мышечной ткани, как чужеродные, и атакуют их. Воспалительный процесс нарастает, и развивается аутоиммунное заболевание.

Считается также, что есть генетическая предрасположенность к развитию дерматомиозита.

Аутоиммунный процесс протекает волнообразно. Обострение патологии может возникнуть на фоне действия рада стрессовых факторов:

  • переохлаждение или перегрев организма;
  • инфекционное заболевание или обострение хронической болезни;
  • стресс, эмоциональное напряжение;
  • вакцинация;
  • обострение аллергического процесса.

Дерматомиозит у детей является достаточно редкой патологий. Чаще такое заболевание встречается на юге Европы. Обострение дерматомиозита возникает зачастую в весенне-летний период. Считается, что спровоцировать егое может солнечное излучение.

В целом, причины ювенильного дерматомиозита такие же, как и у болезни взрослых: инфекционные, в частности, вирусные заболевание, обострение хронических инфекций, аллергические процессы, действие стресса. Заболевание считается тяжелым и у детей может протекать в более острой форме.

Без должного лечения ребенок может погибнуть.

Симптомы дерматомиозита

Болезнь характеризуется приступообразным течением, симптомы постепенно нарастают.

У некоторых больных отмечают острое начало заболевание, однако в целом такое проявление патологии не характерно. Симптомы дерматомиозита могут нарастать годами.

Даже при остром начале заболевания со временем симптомы сглаживаются, и дерматомиозит переходит в хроническую форму с периодическими обострениями.

При остром и подостром начале процесса в первые дни у человека проявляется боль в мышцах и суставах, возникают отеки. Также отмечают повышение температуры.

Симптомы патологии главным образом связаны с поражением мускулатуры.
Характерный для болезни симптом: это мышечная слабость рук и ног, которая постепенно усиливается.

Другой характерный признак – увеличение объема мышц пояса верхних и нижних конечностей. При этом происходит нарушение движения.

Для больного затруднительно становиться садиться и вставать, поднимать руки и ноги, поднимать и поворачивать голову.

В тяжелых случаях человек может совсем перестать двигаться.

Если при аутоиммунном процессе произошло поражение мимических мышц, то у человека нарушается мимика, его лицо не выражает эмоций и напоминает маску.

Также может возникнуть дисфагия при поражении глотательных мышц.

Если болезнь поражает межреберные мышцы и диафрагму нарушается процесс дыхания. При этом уменьшается объем вдыхаемого воздуха, возникают застойные процессы в легких, что может привести к пневмонии.

Если воспаление развилось на глазодвигательные мышцы, возникают нарушения зрения.

На первых этапах развития болезни возникают отеки мышц, человек испытывает боль. Иммунные комплексы вызывают разрушение клеток. Это приводит к прогрессирующей дистрофии и атрофии мышечной ткани. Мышечные волокна заменяются на фиброзную ткань.

Иногда у человека развивается кальциноз – отложение солей кальция в тканях. Этот процесс может распространяться и на подкожную жировую клетчатку.

Такие отложения солей могут прорываться наружу, образуя изъязвления на коже с выходом содержимого в виде белых крошек.

Часто этот симптом сопровождает ювенильный дерматомиозит, который развивается у детей и подростков.

Кроме мышц при дерматомиозите могут поражаться суставы. Человек испытывает боль, ограничивается подвижность сустава.

Поражение кожи проявляется характерными симптомами:

  • сыпь на лице, груди, верхней части спины и вокруг суставов;
  • отеки век;
  • покраснение и шелушение кожи пальцев рук и ладоней;
  • ломкость и расслоение ногтей, покраснение кожи вокруг ногтевой пластинки;
  • кожа становится пятнистой: очаги повышенной пигментации чередуются с
  • депигментированной кожей;
  • сухость кожных покровов;
  • атрофия кожи.

Также происходит поражение слизистых оболочек. У больного может развиться:

  • конъюнктивит;
  • стоматит;
  • воспаление и отек слизистых оболочек ротовой полости и гортани.

Кроме поперечнополосатых мышц поражается гладкая мускулатура и мышечная ткань сердца. По мере развития заболевания у человека может развиваться:

  • сердечная недостаточность, неинфекционное воспаление оболочки сердца или миокарда;
  • поражение легких, вызванное гиповентиляцией: пневмония, склероз легочной ткани;
  • нарушение работы желудочно-кишечного тракта: увеличение печени, нарушения процесса глотания;
  • поражение почек и развитие воспалительного процесса в них;
  • воспаление нервных волокон;
  • нарушение функционирования желез внутренней секреции и гормональный дисбаланс.

Классификация болезни

Выделяют острый, подострый и хронический дерматомиозит.

При остром течении заболевания у больного возникает генерализированное поражение поперечнополосатой мускулатуры. Часто это приводит к полной обездвиженности, нарушению процесса дыхания и глотания.

У больного повышается температура, нарастают симптомы интоксикации, возникают кожные проявления. Без должной терапии через несколько месяцев наступает летальный исход.

Причина смерти – пневмония или сердечно-легочная недостаточность.

Для подострого типа заболевания характерно циклическое течение с постепенным ухудшением симптомов заболевания. У больного нарастает поражение мышц и внутренних органов.

При хроническом типе патологии поражаются чаще всего только отдельные группы мышечных волокон.

Нарастание симптомов происходит достаточно медленно, и больной длительное время сохраняет свою трудоспособность.

Но важно проводить адекватное лечение болезни, иначе развитие симптомов постепенно приведет к нарушению двигательной активности или полной неподвижности.

Диагностика заболевания

Заподозрить дерматомиозит можно на основании характерных симптомов поражения мышечной ткани и кожных проявлений. Для подтверждения диагноза проводят лабораторное исследование крови. Анализ показывает развитие воспалительного процесса и анемию.

Иммунологическое исследование показывает наличие в сыворотке крови антител к антигенам мышечной ткани человека.

Также для подтверждения диагноза проводят биопсию мышечной ткани, которая показывает фиброз и разрушение волокон и наличие воспалительного процесса в мышцах.

Лечение дерматомиозита

Аутоиммунные заболевания крайне трудно поддаются терапии. Традиционная медицина рекомендует лечить болезнь препаратами, подавляющими иммунитет.

На фоне такой терапии часто развиваются вторичные инфекционные заболевания, поскольку защитных сил организма не достаточно, чтобы справиться с инфекцией.

Существует также народное лечение заболевания. Терапия народными средствами является безопасной, поскольку основана на натуральных продуктах и целебных травах.

При дерматомиозите лечение нацелено на уменьшение воспалительного процесса, с этой целью принимают отвары целебных трав, а также используют наружные средства.

Прием народных снадобий не вызывает побочных эффектов, рекомендуется их принимать в период ремиссии для профилактики рецидивов болезни.

Отвары для приема внутрь:

  1. Овес. 2 стакана овса добавляют в 5 стаканов кипящего молока, кипятят на медленном огне 3 минуты, затем настаивают 2 часа и фильтруют. Принимают по 100 мл такого отвара три раза в день. Лечение длится месяц, затем делают месячный перерыв и повторяют курс.
  2. Брусника. В 200 мл кипятка запаривают 1 ст. л. листьев брусники, кипятят на медленном огне 5 минут, заем остужают и фильтруют. Выпивают весь отвар в течение дня. Лечение длится 2–3 месяца.
  3. Хмель. В 200 мл кипятка запаривают 2 ст. л. измельченных шишек хмеля, настаивают 2 часа, затем процеживают. Выпивают по 50 мл настоя 3 раза в день.
  4. Одуванчик. В терапии используют корни этого растения. 1 ст. л. нарезанных корней заливают 1 стаканом кипятка, кипятят на медленном огне 5 минут, затем настаивают 2 часа и фильтруют. Принимают по 100 мо снадобья два раза в день. Терапия длится три недели, после чего делают недельный перерыв и повторяют курс.

Наружные народные средства:

  1. Ива. Свежие листья и почки этого растения измельчают и заливают кипятком (100 мл воды на 1 ст. л. растительного сырья), настаивают час. Используют это средство для компресса на кожные покровы в местах проявления болезни.
  2. Также можно приготовить мазь на основе ивовых почек. 100 г масла расплавляют, добавляют 2 ст. л. измельченных в кашицу ивовых почек, выдерживают на водяной бане 15 минут, затем переливают в стеклянную емкость. Мазь хранят в холодильнике и втирают в пораженные участки кожи два раза в день.
  3. Алтей. 1 ст. л. корней этого растения нарезают и заливают 100 мл кипятка, настаивают полчаса и используют для компрессов.
  4. Эстрагон (тархун или полынь эстрагонная). Готовят мазь из семян этого растения. 100 г нутряного жтра расплавляют на водяной бане и добавляют перетертые семена эстрагона в соотношении 5:1. Смесь выдерживают в духовом шкафу при температуре 150 0С 5 часов, затем фильтруют. Хранят мазь в стеклянной посуде в холодильнике. Смазывают пораженные участки кожи три раза в день.
  5. Аналогичным способом можно приготовить мази из дурнишника, чистотела и льнянки. Их также используют для смазывания пораженной кожи.

Важен в лечении и образ жизни.

  1. Чтобы замедлить течение заболевания, необходимо выполнять физические упражнения на мышцы, больше двигаться, по возможности заниматься спортом.
  2. Питание больного с дисфагией должно быть протертым и жидким. Рекомендуется отказаться от приема пищи после 7 часов вечера.
  3. Спровоцировать обострение болезни может ультрафиолетовое изучение. Таким больным запрещено ходить в солярий и находиться на солнце в период его максимальной активности (с 11 до 17 часов).

Прогноз и профилактика

Если болезнь не лечить, то летальный исход в течение первых двух лет наступает в 40% случаев. Причина смерти – нарушение дыхания, пневмония или сердечная недостаточность.

При поражении гладкой мускулатуры внутренних органов могут развиться желудочно-кишечные кровотечения.

Длительное течение заболевания приводит к нарушению двигательной активности, инвалидности или полной неподвижности.

Однако при правильном подборе терапии болезнь удается контролировать, и человек длительное время ведет относительно полноценный образ жизни, сохраняет подвижность и трудоспособность.

К сожалению, не существует специфической профилактики болезни, поскольку точно не установлено, что является причиной этой патологии.

В целях профилактики важно предотвращать развитие вирусных инфекций. Спровоцировать болезнь может обострение хронического заболевания и аллергического процесса.

Важно своевременно выявлять и лечить эти заболевания.

Источник: http://nmed.org/dermatomiozit.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

три × 1 =

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.