Гранулематоз вегенера: диагностика и лечение

Содержание

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера: диагностика и лечение

Гранулематоз Вегенера – системный некротический васкулит мелких вен и артерий с образованием гранулем в сосудистых стенках и окружающих тканях дыхательных путей, почек и др. органов.

Гранулематоз Вегенера характеризуется язвенно-некротическим ринитом, изменениями гортани, придаточных пазух, инфильтрацией легочной ткани с распадом, быстропрогрессирующим гломерулонефритом, полиморфными высыпаниями на коже, полиартралгиями. Диагностика основана на оценке клинико-лабораторных, рентгенологических данных, результатов биопсии. При гранулематозе Вегенера показана гормональная и цитостатическая терапия; прогноз развития заболевания при генерализованной форме неблагоприятный.

Заболеваемость гранулематозом Вегенера одинаково распространена среди мужчин и среди женщин в возрастной группе около 40 лет.

Классификация гранулематоза Вегенера

С учетом распространенности патологических изменений гранулематоз Вегенера может протекать в локализованной либо генерализованной форме.

В развитии гранулематоза Вегенера выделяются 4 прогрессирующие стадии.

Первая стадия гранулематозно-некротического васкулита, или риногенный гранулематоз, протекает с клиникой гнойно-некротического или язвенно-некротического риносинусита, ларингита, назофарингита, деструктивными изменениями костно-хрящевого остова носовой перегородки и глазницы. На следующей стадии (легочной) в патологический процесс вовлекается паренхима легких. При третьей стадии развиваются генерализованные поражения с заинтересованностью нижних дыхательных путей, ЖКТ, сердечно-сосудистой системы, почек. Последняя, терминальная стадия гранулематоза Вегенера характеризуется легочно-сердечной либо почечной недостаточностью, приводящей к гибели пациента в ближайший год от начала ее развития.

Симптомы гранулематоза Вегенера

Общая симптоматика гранулематоза Вегенера включает лихорадку, ознобы, повышенное потоотделение, слабость, потерю массы тела, миалгии, артралгии, артриты.

Ведущим проявлением заболевания, встречающимся у 90% пациентов, служит поражение верхних отделов дыхательных путей.

Для клиники гранулематоза Вегенера типично упорное течение ринита, гнойно-геморрагическое отделяемое из носа, изъязвление слизистых оболочек вплоть до перфорации носовой перегородки, седловидная деформация носа. Гранулематозно-некротические изменения развиваются также в полости рта, гортани, трахее, слуховых ходах, придаточных пазухах носа.

У 75% пациентов с гранулематозом Вегенера определяются инфильтративные изменения в легочной ткани, деструктивные полости в легких, кашель с кровохарканьем, свидетельствующий о развитии плеврита плевральный выпот.

Вовлечение почек проявляется развитием гломерулонефрита с явлениями гематурии, протеинурии, нарушений выделительной функции. Стремительно прогрессирующее течение гломерулонефрита при гранулематозе Вегенера приводит к острой почечной недостаточности.

Изменения со стороны кожи проявляются геморрагической сыпью с последующей некротизацией элементов.

Поражение органов зрения включает развитие эписклерита (воспаления поверхностных тканей склеры), образование орбитальных гранулем, экзофтальм, ишемию зрительного нерва с ухудшением функции зрения вплоть до ее полной утраты. При гранулематозе Вегенера поражаются нервная система, коронарные артерии, миокард.

Локализованная форма гранулематоза Вегенера протекает с преимущественным поражением верхних дыхательных путей – упорным насморком, затруднением носового дыхания, носовыми кровотечениями, образованием кровянистых корочек в носовых ходах, осиплостью голоса.

Генерализованная форма характеризуется различными системными проявлениями – лихорадкой, суставно-мышечными болями, геморрагиями, полиморфной сыпью, приступообразным надсадным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, абсцедирующей пневмонией, нарастанием сердечно-легочной и почечной недостаточности.

Комплекс диагностических процедур при гранулематоза Вегенера включает консультацию ревматолога, лабораторные анализы, диагностические операции, рентгенологические исследования.

Клиническое исследование крови обнаруживает нормохромную анемию, ускорение СОЭ, тромбоцитоз, общий анализ мочи – протеинурию, микрогематурию.

При биохимическом анализе крови определяется повышение γ-глобулина, креатинина (при почечном синдроме), мочевины, фибрина, серомукоида, гаптоглобина.

Иммунологическими маркерами гранулематоза Вегенера служат антигены класса HLA: DQW7, DR2, B7, B8; наличие антинейтрофильных антител, снижение уровня комплемента.

При рентгенографии легких в их ткани определяются инфильтраты, полости распада, плевральный экссудат. Проводят бронхоскопию с биопсией слизистых верхних дыхательных путей. При исследовании биоптатов выявляются морфологические признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.

Лечение гранулематоза Вегенера

При ограниченной и генерализованной форме гранулематоза Вегенера назначается иммуносупрессивная терапия циклофосфамидом в комбинации с преднизономом.

Быстро прогрессирующее течение альвеолита или гломерулонефрита служит показанием к проведению комбинированной пульс-терапии высокими дозами метилпреднизолона и циклофосфамида.

При переходе течения гранулематоза Вегенера в стадию ремиссии дозы циклофосфамида и преднизолона постепенно снижают; на длительный (до 2-х лет) срок назначают метотрексат.

Генерализация процесса при гранулематозе Вегенера (кровохарканье, гломерулонефрит, наличие антител к нейтрофильным лейкоцитам) требует проведения экстракорпоральной гемокоррекции — криоафереза, плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной фармакотерапии.

При лечении рецидивирующего гранулематоза Вегенера эффективно проведение внутривенной иммуноглобулиновой терапии. С целью продления ремиссии может проводиться терапия ритуксимабом.

Стенозирующие изменения гортани при гранулематозе Вегенера требуют наложения трахеостомы и реанастомоза.

Течение и прогрессирование гранулематоза Вегенера может приводить к деструкции лицевых костей, глухоте вследствие стойкого отита, развитию некротических гранулем в легочной ткани, кровохарканью, трофическим и гангренозным изменениям стопы, почечной недостаточности, вторичным инфекциям на фоне приема иммуносупрессоров. При отсутствии терапии прогноз течения гранулематоза Вегенера неблагоприятный: 93% пациентов погибает в период от 5 месяцев до 2-х лет.

Локальная форма гранулематоза Вегенера протекает более доброкачественно. Проведение иммуносупрессивной терапии способствует улучшению состояния у 90 и стойкой ремиссии у 75% пациентов.

Период ремиссии в среднем продолжается около года, после чего у 50% пациентов наступает новое обострение. Прогрессирующее течение ограниченного гранулематоза Вегенера, несмотря на иммуносупрессивную терапию, отмечается у 13% заболевших.

Мероприятий по профилактике гранулематоза Вегенера не разработано.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/wegener-granuloma

Гранулематоз Вегенера: симптомы, диагностика и лечение

Системные васкулиты – заболевания, которые связаны с воспалительными изменениями сосудистой стенки. Поражаются при этом капилляры, вены, венулы, артериолы и артерии.

В зависимости от того, какие сосуды подверглись воспалительным изменениям, возможно поражение различных органов и систем. Гранулематоз Вегенера – типичный представитель группы АНЦА – ассоциированных васкулитов.

О нем подробнее пойдет речь.

Суть, причины и классификация патологии

Об этиологии васкулита споры еще не утихли. Существуют различные версии того, с чем может быть связано появление заболевания, например:

  • генетические мутации;
  • инфицирование вирусом Эпштейна-Барр;
  • персистирование таких инфекционных агентов, как пневмоцисты и золотистый стафилококк;
  • вирус простого герпеса.

Ключевым патогенетическим элементом является синтез специфических иммуноглобулинов. Это антинейтрофильные цитоплазматические антитела (то есть они тропны к цитоплазме нейтрофилов) или АНЦА. Выделяют две разновидности:

  1. Миелоперкосидаза — при выявлении которой прогноз гораздо хуже.
  2. Протеиназа-3 — эта разновидность антител выявляется при васкулите Вегенера чаще.

Протеиназа-3 и реже встречающаяся миелопероксидаза непосредственно связываются с нейтрофилами и моноцитами, циркулирующими в кровотоке.

На мембранах последних локализованы рецепторы для связи с указанными иммуноглобулинами. Когда антитело связывается с рецептором, клетки становятся очень активными – они приобретают высокую протеолитическую активность.

Этот факт обеспечивает воспаление и некротическую деструкцию сосудистой стенки.

Эти процессы сопровождаются увеличением концентрации провоспалительных цитокинов, которые, в свою очередь, поддерживают воспалительный процесс, вовлекая новые клеточные и гуморальные элементы.

Морфологический субстрат заболевания – гранулемы, сопровождающиеся некрозом. При таком заболевании, как гранулематоз Вегенера, развиваются симптомы, связанные с поражением капилляров почек, кожи, сердца. Поражаются легкие, околоносовые пазухи (синусы), желудочно-кишечный тракт.

Гранулематоз классифицируется в зависимости от распространенности поражения сосудистого русла. Классификация необходима для оценки прогноза и возможности лечения.Ревматологи выделяют следующие формы заболевания:

  1. Локальная форма.
  2. Ограниченный вариант болезни.
  3. Распространенный гранулематоз.

Для локального поражения типично выявление только воспалительного процесса в верхних дыхательных путях. Это ринит, синусит и гораздо реже трахеит и ларингит. Гормонального и цитостатического лечения эта форма болезни не требует.

Ограниченный вариант заболевания предполагает наличие поражения легких. Клинически выраженных симптомов обычно нет. Лишь редко кашель, кровохарканье. Чаще патологические изменения наблюдают на рентгенограмме легких.

Распространенная форма считается самой тяжелой.

В патологический процесс вовлечены сосуды почек, что влечет за собой развитие изолированного мочевого синдрома или же гломерулонефрита, иногда с полулуниями (быстпрогрессирующий вариант). Этот вариант считается показанием к агрессивной цитостатической терапии курсами.

Данная патология протекает с поражением капиллярного русла почек, кожного покрова, коронарных артерий. Но наиболее часто встречающийся вариант дебюта – воспалительно-некротическое повреждение верхних дыхательных путей.

Отзыв нашей читательницы — Алины Мезенцевой

Недавно я прочитала статью, в которой рассказывается о натуральном креме «Пчелиный Спас Каштан» для лечения варикоза и чистки сосудов от тромбов.

При помощи данного крема можно НАВСЕГДА вылечить ВАРИКОЗ, устранить боль, улучшить кровообращение, повысить тонус вен, быстро восстановить стенки сосудов, очистить и восстановить варикозные вены в домашних условиях.

Я не привыкла доверять всякой информации, но решила проверить и заказала одну упаковку. Изменения я заметила уже через неделю: ушла боль, ноги перестали «гудеть» и отекать, а через 2 недели стали уменьшаться венозные шишки. Попробуйте и вы, а если кому интересно, то ниже ссылка на статью.

Читать статью —>к оглавлению ↑

Поражение слизистой носа, околоносовых пазух

Первые проявления ринита могут быть не замеченными в силу неспецифичности проявлений. Ринорея, чихание обычно служат поводом для того, чтобы лечить респираторную вирусную инфекцию. В случае с описываемым васкулитом, ринит становится рефрактерным к традиционному симптоматическому лечению.

Вам будет интересно:  Мениски в коленном суставе – дегенеративно-дистрофические изменения

Учитывая, что процесс воспаления сопровождается образованием гранулем и некрозов, выделяемое из полости носа будет кровянистым.

Пациенты отмечают появление неприятного запаха при разговоре и дыхании.

Длительное течение ринита приводит к седловидной деформации носа, что требует дифференциальной диагностики с сифилитическим поражением.

Трахея и гортань также являются мишенью гранулематозного процесса в рамках такого заболевания, как гранулематоз Вегенера.

Особенно опасно развитие ларингита с воспалением подскладочной области, что грозит тяжелой инспираторной одышкой.

Околоносовые пазухи вовлекаются в 65% случаев гранулематоза. Характерно появление таких состояний, как:

  • гайморит;
  • этмоидит (воспаление пазух решетчатой кости);
  • сфеноидит;
  • мастоидит (поражение пещеры височной кости);
  • фронтит.

Опасное осложнение этмоидита – псевдотумор орбиты, приводящий к потере зрения. Его необходимо дифференцировать с опухолями.

к оглавлению ↑

Патология легких и почек при АНЦА-васкулите

Этот орган вовлекается в воспалительный патологический процесс примерно в половине всех случаев заболевания. Гранулематоз Вегенера сопровождается повреждением как собственно легочной ткани, так и бронхиальных структур.

Кашель – очень редкое явление при васкулите. Он может появляться при развитии сухого плеврита. Чаще можно зафиксировать жалобы на появление кровохарканья.

Этот симптом коррелирует с содержанием миелопероксидазы сыворотки крови: чем выше их титр, тем больше вероятность появления гемофтиза.

Важно отметить, что масштаба кровотечений этот симптом практически никогда не достигает.

Данное заболевание с легочными поражениями в основном протекает бессимптомно. Патологию можно увидеть лишь при рентгенографии легких, подтверждая определением титра АНЦА-антител.

В подавляющем большинстве случаев АНЦА-ассоциированных сосудистых васкулитов повреждается почечный барьер с развитием гломерулонефрита.

Примерно 30-40% пациентов с васкулитом Вегенера состоят на учете у нефролога с быстро прогрессирующей формой гломерулонефрита.

Выявлена корреляция частоты развития этого состояния с концентрацией протеиназы-3.

АНЦА-антитела

Особенности почечного поражения при болезни Вегенера следующие:

  1. Мягкий уровень артериальной гипертонии (он не носит злокачественного характера с высоким систолическим давлением и большим пульсовым давлением).
  2. Отсутствие нефротического синдрома.
  3. Часто протекает бессимптомно с изолированным мочевым синдромом в анализах мочи.

Гломерулонефрит при таком заболевании, как гранулематоз Вегенера, мониторируется. Диагностика основана на УЗИ картине, функциональных показателях и динамике титра антител.

к оглавлению ↑

Что еще выявляют при васкулите?

Кожные проявления связаны с гранулематозным воспалением сосудов кожи и подкожно-жировой клетчатки. Они разнообразны, но чаще встречаются такие варианты:

  • сетчатое ливедо на нижних конечностях или туловище;
  • сыпные элементы по типу крапивницы;
  • геморрагическая сыпь;
  • сосудистый феномен (синдром) Рейно.

Сетчатое ливедо – появление узелков в подкожно-жировой клетчатке, которые окрашены в синюшный или багровый цвет. Их расположение напоминает дерево. Обычно субъективных ощущений пациент не описывает.

Синдром Рейно проявляется в побледнении кончиков пальцев рук, сменяющимся их цианозом и гиперемией. Обычно это болезненно для пациента. Подобная симптоматика связана с нарушением регуляции просвета сосудов.

Она в основном расположена на конечностях, хотя возможно ее появление в области туловища. У половины пациентов возможно поражение глаз. Оно двухстороннее. Специфический симптом – возникновение псевдотумора глазницы.

Среди остальных проявлений можно проследить все офтальмологические нозологии:

  • увеит;
  • воспаление слезного мешка и слезного канала;
  • воспалительные явления в конъюнктивальной оболочке;
  • эписклерит;
  • воспаление зрительного нерва.

Нервная система вовлекается в патологический процесс примерно в трети случаев. Интернисты обнаруживают следующие формы поражения:

  1. Нейропатия.
  2. Неврит черепно-мозновых нервов (5 и 7 пара).
  3. Мононеврит (в основном асимметричный).

Сердечная мышца и желудочно-кишечный тракт поражаются неспецифически. Заболевания миокарда примерно те же, что и в общей популяции.

Наличие функциональных нарушений сердца и органов желудочно-кишечного тракта требует подхода соответствующих специалистов.

к оглавлению ↑

Гранулематоз Вегенера диагностика

Для того чтобы верифицировать такую серьезную патологию, необходим индивидуализированный и критериальный подход.

Важен осмотр лор-врача. Он определяет характер воспаления слизистой носа и по возможности околоносовых пазух. Обычно у грамотного специалиста не возникает проблем с выявлением этой формы воспалительного процесса.

Рентгенография легких выявляет второй важный критерий заболевания – появление узлов или инфильтративных теней, которые очень склонны к распаду. Важно обращать внимание на динамику этих образований, потому что при гранулематозе Вегенера они «летучие».

Общий анализ мочи призван определить третий диагностический критерий ревматологического заболевания – гематурия (эритроциты в моче). Более 5 кровяных телец, обнаруженных в поле зрения – четкий признак гематурии.

В диагностике также важно исследование титра антинейтрофильных антител. Их типовая дифференциация позволяет прогнозировать исход заболевания и лечения.

к оглавлению ↑

Подходы к терапии

Гранулематоз Вегенера – проблема ревматологов. Лечение его требует использования иммунодепрессантов и гормональных препаратов.

Кроме того, множественность поражения диктует необходимость симптоматического лечения с учетом рекомендаций кардиолога, гастроэнтеролога, невролога, дерматолога, нефролога, пульмонолога.

Препараты, оказывающие иммунодепрессивное действие, являются цитостатиками. Их назначают курсами. Чаще всего используют Циклофосфамид.

При лечении этим препаратом необходимо мониторировать следующие показатели:

  • уровень тромбоцитов;
  • содержание печеночныхтрансаминаз;
  • гемоглобин;
  • концентрацию креатинина.

Альтернатива использованию Циклофосфамида – Метипред. Это производное глюкокортикоидных гормонов, которое оказывает мощный противовоспалительный и цитостатический эффект. В рефрактерных случаях оправданна комбинация препаратов.

При терминальном поражении почек с развитием хронической почечной недостаточности врачи вынуждены рекомендовать гемодиализ. Альтернативный вариант – перитонеальный диализ. Возможна трансплантация почек.

Прогноз заболевания без лечебных мероприятий неутешительный как для врачей, так и для пациента. Более 90% погибают еще на первом году после верификации болезни.

Своевременно начатая терапия Циклофосфамидом приводит к значительной регрессии симптомов и лабораторных показателей заболевания в большинстве случаев.

Пятилетняя выживаемость возрастает до 70%.

Дайте нам об этом знать — поставьте оценку
Загрузка…

Источник: http://prososudi.ru/bolezni/vaskulit/lechenie-granulematoz-vegenera.html

Гранулематоз Вегенера – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Гранулематоз Вегенера – системный гранулематозно-некротический гигантоклеточный васкулит, который первоначально поражает верхние и нижние дыхательные пути, а в дальнейшем – почки.

Достоверных статистических данных о заболеваемости гранулематозом Вегенера и его распространенности нет. Болезнь чаще наблюдается у мужчин молодого и среднего возраста, практически не встречается в детском возрасте.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения гранулематоза Вегенера неизвестны. Учитывая, что в крови при рассматриваемом заболевании обнаруживаются иммунные комплексы, его относят к аутоиммунным патологиям.

Предположительно, болезнь развивается в результате ошибки иммунной системы, вследствие которой ткани сосудистых стенок воспринимаются иммунной системой как чужеродные и подлежат разрушению.

К этому могут привести различные воспалительные процессы, в том числе инфекционные.

Иммунная система, определяя собственную ткань как чужеродную, вырабатывает к ней антитела.

Антитела повреждают стенки кровеносных сосудов, что влечет образование участков воспаления, то есть гранулем. Постепенно увеличиваясь в размере, гранулемы закрывают просвет сосуда.

В итоге нарушаются кровоснабжение тканей, процессы тканевого дыхания и метаболизма.

Формы заболевания

В зависимости от степени распространения патологических изменений выделяют две формы гранулематоза Вегенера:

  • локализованную. Поражается преимущественно верхний отдел дыхательной системы, что проявляется осиплостью голоса, частыми носовыми кровотечениями, образованием в полости носа кровянистых корочек, упорным ринитом;
  • генерализованную. Характерны обширные системные проявления (лихорадка, абсцедирующие пневмонии, суставно-мышечные боли, нарастание признаков почечной, сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности).

Стадии заболевания

В клинической картине гранулематоза Вегенера выделяют несколько стадий:

  1. Риногенный гранулематоз (гранулематозно-некротический васкулит). Развиваются язвенно-некротический или гнойно-некротический риносинусит, назофарингит, ларингит, деструктивные изменения глазницы и носовой перегородки.
  2. Легочный гранулематоз. Патологический процесс захватывает легочную ткань.
  3. Генерализованный гранулематоз. Поражаются нижние отделы дыхательной системы, сердечно-сосудистая система, органы пищеварительного тракта и почки.
  4. Терминальный гранулематоз. Развивается почечная и (или) легочная недостаточность. Летальный исход наступает в течение года от момента перехода заболевания в терминальную стадию.

Симптомы гранулематоза Вегенера

К общим симптомам гранулематоза Вегенера относятся:

  • повышение температуры тела с ознобом;
  • выраженная слабость;
  • гипергидроз (повышенная потливость);
  • боли в суставах и мышцах;
  • потеря массы тела.

У 90% пациентов гранулематоз Вегенера проявляется поражением верхнего отдела дыхательной системы. Формируется хронический ринит, устойчивый к проводимой терапии, который сопровождается гнойно-кровянистым отделяемым.

На слизистой оболочке носовой полости образуются язвенные дефекты. Постепенно увеличиваясь в размере, они приводят к перфорации носовой перегородки, седловидной деформации носа.

Наличие гранулематозно-некротических изменений также выявляется в придаточных пазухах носа, наружных слуховых проходах, трахее, гортани и полости рта.

У 2/3 пациентов заболевание сопровождается образованием в легких деструктивных полостей, упорным кашлем, кровохарканьем.

Вовлечение в патологический процесс сосудов почек приводит к развитию гломерулонефрита, а в дальнейшем – почечной недостаточности.

Кожные симптомы гранулематоза Вегенера заключаются в появлении геморрагической сыпи, элементы которой склонны к некротизации.

Могут также поражаться глаза, нервная система, миокард, коронарные артерии.

Диагностика гранулематоза Вегенера

При подозрении на гранулематоз Вегенера проводят инструментально-лабораторное обследование:

  • общий анализ крови (на тромбоцитоз, ускорение СОЭ, нормохромную анемию);
  • общий анализ мочи (выявляются микрогематурия, протеинурия);
  • биохимический анализ крови (на повышение гаптоглобина, серомукоида, фибрина, мочевины, креатинина, γ-глобулина);
  • рентгенография легких (на плевральный экссудат, полости распада, инфильтраты);
  • иммунодиагностика (устанавливаются снижение уровня комплемента, присутствие антинейтрофильных антител, антигенов класса HLA – B8, B7, DR2 и DQW7).

При необходимости в диагностике гранулематоза Вегенера используют и другие методы: например, компьютерную томографию или биопсию тканей верхних дыхательных путей с последующим гистологическим анализом.

Лечение гранулематоза Вегенера

Основной метод лечения гранулематоза Вегенера – иммуносупрессивная терапия, которая проводится комбинацией циклофосфамида и преднизолона.

По мере улучшения состояния пациента их дозировку постепенно снижают до полной отмены.

После этого пациенту назначают метотрексат длительным курсом (1,5-2 года).

В терапии генерализованной формы гранулематоза Вегенера применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции:

  • экстракорпоральную фармакотерапию;
  • каскадную фильтрацию плазмы;
  • плазмаферез;
  • криоаферез.
Вам будет интересно:  Остеохондроз: симптомы, лечение, уколы

Возможные осложнения и последствия

Прогрессирующее течение гранулематоза Вегенера может осложняться:

  • кровохарканьем;
  • глухотой;
  • деструкцией костей лицевого черепа;
  • гангреной стоп;
  • образованием участков некроза в паренхиме легких;
  • вторичными инфекциями на фоне иммуносупрессивной терапии;
  • почечной недостаточностью.

Прогноз при гранулематозе Вегенера

Прогноз при гранулематозе Вегенера при отсутствии адекватного и своевременного лечения крайне неблагоприятный. Более 90% больных погибают в первые два года от момента постановки диагноза.

На фоне иммуносупрессивной терапии у 85% больных отмечается значительное улучшение, у 75% больных заболевание переходит в стадию ремиссии. Более чем в половине случаев ремиссия длится около года, после чего наступает обострение.

У 13% пациентов болезнь оказывается устойчивой к проводимой иммуносупрессивной терапии и отличается постоянно прогрессирующим течением.

Профилактика

Ввиду того, что точная причина возникновения гранулематоза Вегенера неизвестна, меры по его профилактике не разработаны.

Источник: http://www.neboleem.net/granulematoz-vegenera.php

Полный обзор болезни гранулематоз Вегенера: причины, виды, лечение

В нашей сегодняшней статье мы расскажем о крайне редком и тяжелом заболевании как гранулематоз Вегенера. Его многообразные клинические проявления, трудности диагностики и лечения.

статьи:

  • Причины
  • Формы и симптомы заболевания
  • Диагностика
  • Методы лечения
  • Прогноз

Гранулематозом Вегенера называется сложнейшее аутоиммунное заболевание, при котором поражаются сосуды мелкого и среднего калибра. К счастью, заболевание относится к редким.

Среднестатистическая заболеваемость в мире составляет приблизительно 3-4 эпизода на 100 000 населения, однако эти цифры могут оказаться выше в связи с трудностями постановки конкретного диагноза.

Многим больным этот диагноз выставляют уже посмертно, а при жизни симптомы заболевания бывают приняты за совсем иные болезни.

Болеют представители обоих полов в одинаковой степени, а впервые проявляется болезнь обычно в возрасте 30–50 лет. Постараемся более подробно разобрать, что происходит при этом заболевании.

Гранулематоз Вегенера относится к так называемым аутоиммунным васкулитам – воспалительным заболеваниям сосудов. Принято считать, что воспаление возникает на фоне вторжения в организм патогенных вирусов или бактерий.

В случае же аутоиммунных заболеваний причиной воспаления становится сам организм человека, клетки иммунной системы которого по неясным пока причинам «объявляют охоту» на собственные органы и ткани.

В случае гранулематоза Вегенера мишенью иммунных клеток становятся стенки некрупных сосудов: артериол, венул, капилляров.

Воспаление в стенках этих сосудов сопровождается образованием специфических узелков – гранулем, которые по мере течения процесса отмирают и перерождаются в соединительную ткань – происходят процессы фиброза и склероза. Разумеется, сосуды в этом случае быстро утрачивают свою функцию, а питаемый ими орган начинает страдать и погибать.

Заболевание характеризуется внезапным началом, быстрым и даже молниеносным развитием и крайне плохими последствиями. Без надлежащего лечения больной погибает в течение 6–12 месяцев. На фоне терапии больной может прожить 5–10 лет и даже более.

Лечением аутоиммунных заболеваний, как правило, занимается врач-ревматолог, однако на пути к нему больной сталкивается с огромным количеством врачей смежных специальностей: оториноларингологами, нефрологами, урологами, пульмонологами, фтизиатрами и даже онкологами. Симптомы этой патологии настолько многогранны, что захватывают множество органов и симулируют огромное количество заболеваний. О клинических проявлениях и формах заболевания мы поговорим чуть ниже.

Причины патологии

Строго говоря, причины всех аутоиммунных заболеваний доподлинно неизвестны. Однако ученые всего мира выявили определенную взаимосвязь агрессии собственной иммунной системы к родным клеткам (это общие причины для всех аутоимунных заболеваний):

  1. Перенесенные вирусные инфекции. В последнее время много внимания уделяют вирусу Эпштей-Барр или вирусу инфекционного мононуклеоза. Также возможными виновниками запуска аутоиммунных реакций называют вирусы гриппа, герпеса, цитомегаловирус.
  2. Выраженные аллергические реакции, а также их агрессивное лечение.
  3. Нерациональные и излишние вмешательства в иммунную систему, в том числе прием различных препаратов «для иммунитета», столько популярных среди пациентов.
  4. Прием серьезных медицинских препаратов для лечения рака, туберкулеза, герпетических инфекций.
  5. Гормональные перестройки организма, включая переходный возраст, беременность, менопаузу. Возможно, именно поэтому аутоиммунными заболеваниями в общем чаще болеют женщины.

Инфекционный мононуклеоз – одна из возможных причин развития гранулематоза Вегенера

Формы и симптомы заболевания

Очень важно упомянуть, что гранулематоз Вегенера имеет некоторые излюбленные локализации, по которым созданы несколько форм или локализаций болезни:

  1. Локальная форма – поражение органов слуха, носовой полости и стенок носа – самая распространенная форма. Подобный вариант развивается у 90% больных.
  2. Локальная форма – поражение глаз, а именно склер, радужной оболочки и конъюнктивита. Эта форма встречается реже – примерно в 10% случаев.
  3. Локальная форма – кожные проявления васкулитов. Подобные васкулиты описаны у 40% пациентов.
  4. Генерализованная форма – поражение легочной ткани, трахеи и бронхов – одна из типичных форм болезни. Бронхо-легочная система страдает у 80–85% больных.
  5. Генерализованная форма – поражение почек – наблюдается у 60–70% пациентов.
  6. Генерализованная форма – поражение нервной системы – приблизительно у 15% больных.
  7. Сочетанные формы – встречаются практически в 100% случаев, то есть будет иметь место комбинация двух или нескольких форм.

Первые симптомы гранулематоза Вегенера не отличаются особой специфичностью.

Больные могут жаловаться на общую слабость, утомляемость, незначительное повышение температуры, боли в мышцах и суставах, плохой аппетит и снижение массы тела.

Подобные симптомы характерны для любой простудной инфекции или синдрома хронической усталости, поэтому большинство пациентов не придают им особого значения. Специфические проявления болезни появляются несколько позже.

Чаще всего заболевание начинается с оториноларингологической формы или поражения глаз, а спустя некоторое время – в течение нескольких месяцев – развивается та или иная генерализованная форма, которая и становится летальной. Пройдемся по каждой из клинических форм болезни.

Оториноларингологическая форма

При поражении ЛОР-органов самыми типичными являются воспаление и последующий некроз стенок и перегородок носа. Начальные симптомы могут протекать по типу воспаления носа – ринита, воспаления придаточных пазух носа – синуситов.

  1. Возникают отек и набухание слизистых, заложенность носа.
  2. Присоединяются носовые кровотечения, в полости носа возникают язвы и кровоизлияния.
  3. При поражении хрящей носа и костных перегородок носа указанные ткани постепенно разрушаются, нос меняет свою форму – разрушается перегородка носа, «проваливается» спинка.

Реже возникают поражения уха, проявляющиеся хроническими и не поддающимися лечению обычными препаратами отитами. Длительное течение заболевания приводит к развитию глухоты.

Офтальмологическая форма

Поражение глаз часто становится первым типичным признаком гранулематоза Вегенера.

Глазная форма характеризуется появлением воспаления склер глаза – склерита и сосудистой оболочки глаза – увеита.

Для заболевания характерно выраженное покраснение глаза, отек век, боли и жжение. На фоне этих процессов наблюдается снижение зрение вплоть до полной слепоты.

Кожная форма

Кожные проявления аутоиммунных васкулитов называются пурпура. Пурпура характеризуется появлением плотных красных или багровых пятен различного размера, слегка возвышающихся над поверхностью кожи. По сути, эти пятна являются следствием кровоизлияний из поврежденных сосудов под кожу.

Высыпания безболезненны, могут сливаться друг с другом, иногда – самопроизвольно исчезать. В редких случаях, на фоне присоединения вторичной инфекции участки могут подвергаться воспалению и некрозу. Иногда на коже появляются язвы.

Такие поражения кожи нужно отличать от огромного множества других васкулитов – кА аутоиммунных, так и связанных с системой свертывания крови и патологией сосудистой стенки.

Пурпура – кожное проявление патологии

Легочная форма

Начало заболевания может протекать по типу бронхита или трахеита, сопровождающихся сухим малопродуктивным кашлем.

В легочной ткани образуются те самые гранулемы или узелки, которые со временем подвергаются распаду.

При присоединении бактериальной инфекции гранулемы превращаются в полости гнойного распада, иногда их вскрытие сопровождается легочным кровотечением.

К жалобам больных присоединяется кашель с кровью или гноем, отдышка, боли в груди.

У части больных подобные жалобы могут отсутствовать, поэтому диагноз может быть предположен исходя из рентгеновского снимка легких.

К сожалению, первичным диагнозом чаще всего становится туберкулез или рак легких.

Смерть может наступить от острой дыхательной недостаточности или легочного кровотечения.

Почечная форма

Это, пожалуй, самая тяжелая и опасная форма синдрома Вегенера, приводящая к смертности и тяжелой инвалидности пациентов. Почки, по сути своей, являются своеобразным клубком мелких сосудов, окруженных паренхиматозной тканью.

Именно такие сосуды очень часто поражаются болезнью, вызывая специфическое поражение почек – гломерулонефрит.

Гломерулонефрит может вызываться различными факторами, включая токсины стрептококка, яды, лекарственные средства, однако в случае синдрома Вегенера болезнь протекает молниеносно, с быстрым наступлением почечной недостаточности.

Чаще всего больные предъявляют следующие жалобы:

  1. Жажду, сухость во рту.
  2. Отеки и беспричинное увеличение массы тела.
  3. Вялость, сонливость, апатию.
  4. Повышение артериального давления и связанные с этим симптомы: головную боль, шум в ушах, боли в сердце и так далее.
  5. Изменение количества мочи.
  6. При анализе мочи выявляется большое количество белка, эритроциты, имеет место изменение плотности мочи.

К сожалению, очень часто болезнь почек выявляется уже на этапе развития хронической почечной недостаточности, с поражением сердца и других внутренних органов продуктами распада собственного организма, которые умирающие почки не в состоянии выводить с мочой.

Нейропатическая форма

Болезнь в основном поражает периферические нервные окончания – возникает полинейропатия. Это состояние характеризуется следующими симптомами:

  1. Нарушением чувствительности кожи, особенно области конечностей.
  2. Наличием аномальных «кожных» ощущений – ползаньем мурашек, онемением кожи, ощущениями жара и холода.
  3. Параличи и слабость мышц конечностей.

Эту форму заболевания проходится отличать от множества других нейропатий: от банального витаминов В до рассеянного склероза.

Диагностика

Как мы уже поняли, диагностика гранулематоза Вегенера – крайне сложная задача.

Вам будет интересно:  Боль в лучезапястном суставе - какие могут быть причины, и как лечить?

Его нужно отличать от злокачественных опухолей, болезней почек, туберкулеза, саркоидоза, болезней крови, различных сложных форм отитов, синуситов, увеитов, а также от огромного количества других аутоиммунных заболеваний типа волчанки, геморрагического васкулита, синдрома Гудпатчера.

Для начальных этапов диагностики необходимы следующие исследования:

  • Клинические анализы крови и мочи могут указать на наличие воспалительного процесса, малокровия, обнаружат следы белка и крови в моче, изменение ее относительной плотности.
  • Биохимический анализ крови укажет на признаки поражения почек и печени.
  • Рентгенологические и компьютерно-томографические исследования укажут на наличие гранулем и очагов распада в легких и бронхах.
  • Ультразвуковые исследования органов брюшной полости и почек укажут на поражение почек, уменьшение их кровотока.
  • Дополнительные урологические пробы типа экскреторной урографии, сцинтиграфии укажут на степень снижения функции почек.
  • Консультации смежных специалистов: ЛОР-врача, офтальмолога, дерматолога, уролога, нефролога, пульмонолога помогут исключить другие похожие заболевания.

Сцинтиграфия – необязательный, но один из дополнительных методов диагностики гранулематоза Вегенера. При сцинтиграфии в организм вводят малое колличество радиактивного вещества, которое потом, издавая излучение, дает изображение на гамма-томографе

Основным специфическим тестом, который с высочайшей степенью вероятности укажет именно на гранулематоз Вегенера является анализ крови на наличие классических антинейтрофильных цитоплазматических антител (КАНЦА). Это особые антитела, атакующие клетки иммунной системы – нейтрофилы. Такие антитела обнаруживают при нескольких аутоиммунных васкулитах, включая и болезнь Вегенера.

Методы лечения

Учитывая, что болезнь имеет аутоиммунный характер, основной группой препаратов для лечения болезни Вегенера являются иммунодепрессанты – лекарства для подавления иммунной защиты.

На данный момент выделяют две основные группы иммунодепрессантов:

  1. Цитостатики – циклофосфамид, метотрексат, фторурацил.
  2. Глюкокортикостероидные гормоны – преднизолон, дексаметазон.

Эти лекарства воздействуют на «разбушевавшийся» иммунитет, подавляя его реакцию. К сожалению, кроме этого звена, лекарства снижают и общую сопротивляемость организма инфекциям, рост клеток кожи и слизистых, нарушают обмен веществ.

Чем раньше выявлено и подтверждено заболевание, чем раньше начата терапия, тем лучше прогнозы у заболевших. Лечение больные должны получать постоянно.

Дозы и режим введения препаратов подбирает врач-ревматолог.

Некоторым больным хорошо подходит так называемая пульс-терапия – введение лекарств в больших дозах один-два раза в неделю.

Особую сложность представляют собой больные с почечными формами болезни и развившейся почечной недостаточностью. Для их лечения используются более высокие дозы препаратов. Многим из пациентов показан пожизненный гемодиализ – очищение крови при помощи аппарата «искусственная почка».

Таким группам больным категорически противопоказаны любые средства для стимуляции иммунитета, даже растительного происхождения, алкоголь, многие группы антибиотиков и сердечных препаратов.

Прогноз при заболевании

В целом при болезни гранулематоз Вегенера прогноз неблагоприятный. Без надлежащего лечения больные погибают в течение первого года заболевания. У примерно 90% пациентов на фоне своевременно начатого лечения средняя продолжительность жизни составляет 5 лет и более.

Наибольшую сложность для лечения составляют легочными и особенно почечными формами, при них общая выживаемость не превышает 4 лет.

Источник: http://okardio.com/diagnostika/granulematoz-vegenera-476.html

Диагностика и лечение гранулематоза Вегенера

Диагностика и лечение гранулематоза Вегенера

Гранулематоз Вегенера — аутоиммунное заболевание, характеризующееся некротическим поражением артерий. При этом заболевании наблюдается поражение дыхательной и мочевыделительной систем. Эти особенности влияют на механизм развития патологического процесса.

Основные причины его возникновения остаются не выясненными. У некоторых пациентов обнаруживаются определенные антитела в крови, тканях легких и почек. Развитию гранулем способствуют сбои в работе иммунной системы, возникающие по неизвестным причинам.

Гранулематоз Вегенера чаще обнаруживается у мужчин 40-75 лет.

Основные признаки заболевания

На ранних стадиях симптомы заболевания схожи с проявлениями гриппа и ОРВИ. Пациент обращается к врачу с признаками ринита, гайморита, воспаления среднего уха и закупорки слухового канала.

Возможно ухудшение слуха и появление болей в области ушей. При осмотре обнаруживаются гранулематозные образования в тканях носоглотки, носовых пазух и мягкого неба.

При дальнейшем развитии патологического процесса появляются такие симптомы, как лихорадка, общая слабость, снижение аппетита.

У некоторых пациентов уже на ранних стадиях заболевания появляются признаки поражения органов дыхания — кашель, боли за грудиной, выделение мокроты с примесями крови, одышка.

Опасные для жизни массивные кровотечения возникают редко. В большинстве случаев нарушения функций дыхательной системы появляются на поздних стадиях заболевания.

Диагностика гранулематоза Вегенера осуществляется путем рентгенологического исследования.

На снимке бывают отчетливо видны единичные и множественные инфильтраты, сегментарные ателектазы, признаки экссудативного плеврита. Увеличения регионарных лимфоузлов не наблюдается.

Синуситы часто сопровождаются гнойными инфекциями, что требует назначения агрессивной антибактериальной терапии.

Нередко симптомы поражения носоглотки оказываются слабо выраженными, лишь через некоторое время появляются признаки системной патологии.

В медицинской практике встречались случаи, при которых генерализованные формы заболевания развивались через несколько лет после постановки диагноза гранулематоз Вегенера.

Дальнейшее развитие заболевания приводит к разрушению носовой перегородки, при котором западает спинка носа. При сдавливании глазной орбиты гранулематозными образованиями глазное яблоко выступает вперед.

Прободение твердого неба для гранулематозного васкулита не характерно.

Поражение выделительной системы наблюдается в 90% случаев, появление симптомов почечной недостаточности указывает на генерализацию патологического процесса.

Общий анализ мочи отражает изменения, характерные для острого гломерулонефрита — в моче появляются примеси крови и белка.

При биопсии выявляется очаговый некроз почечных тканей.

В 10% случаев обнаруживаются симптомы скоротечного гломерулонефрита с появлением некротических изменений в тканях почек и азотемии.

Гранулематоз Вегенера приводит к поражению органов зрения примерно у половины больных. В редких случаях разрастание гранулематозных тканей способствует развитию тромбоза артерий глазного дна и последующей потере зрения.

С той же частотой обнаруживаются симптомы поражения кожи — точечные кровоизлияния, располагающиеся на руках и ногах. Папуллезные высыпания, везикулы и некротические поражения кожи отмечаются крайне редко.

У большинства больных гранулематоз Вегенера приводит к воспалению крупных суставов. Патологические изменения имеют обратимый характер.

Симптомы поражения суставов при данном заболевании нередко путают с проявлениями ревматоидного артрита.

Патологические изменения в сердечно-сосудистой системе — аритмии, кардиомиопатии, признаки коронарной недостаточности — обнаруживаются у 30% пациентов.

Гранулематоз с полиангиитом способен приводить к нарушению функций центральной нервной системы.

Прорастание гранулематозных образований в головной мозг приводит к появлению признаков несахарного диабета и поражения черепных нервов.

Крайне редко гранулематоз Вегенера поражает органы пищеварения, при этом появляются характерные симптомы. Диагностика заболевания в таком случае облегчается наличием признаков поражения дыхательной и выделительной систем.

Способы диагностики

Диагностика заболевания начинается с общего анализа крови, результаты которого отражают гиперглобулинемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. Анализ на вирусные гепатиты дает отрицательный результат.

Для определения степени почечной недостаточности необходимо проводить анализы мочи и следить за уровнем креатинина.

Постановка диагноза гранулематоз Вегенера на ранних стадиях осуществляется на основании имеющихся у пациента симптомов заболевания.

Диагностика заболевания облегчается при наличии инфильтратов в легких, симптомов почечной недостаточности, проптоза.

Важную роль в выявлении заболевания играет биопсия пораженных слизистых оболочек носоглотки и синусов.

Основным гистологическим признаком гранулематозного васкулита является наличие участков некроза и гранулематозных образований. При истинных васкулитах подобных изменений не наблюдается.

Схожую с гранулематозным васкулитом клиническую картину могут иметь некоторые онкологические заболевания, например, лимфома.

Диагностика подобных заболеваний осуществляется путем гистологического анализа пораженных тканей, при котором в образцах обнаруживаются раковые клетки.

То же касается и лимфоматоидного гранулематоза, считающегося предраковым состоянием.

Сложнее всего гранулематоз Вегенера отличить от срединной гранулемы.

Это редкое заболевание отличается быстрым развитием воспалительного процесса, приводящего к разрушению тканей лица и верхних дыхательных путей. Причины возникновения этой патологии остаются не выясненными.

Первые симптомы срединной гранулемы — постоянная заложенность носа, появление гнойных выделений, изъязвление слизистых оболочек носоглотки.

На поздних стадиях заболевания наблюдается поражение синусов, значительное повышение температуры, выпадение зубов, разрушение носовой перегородки, твердого и мягкого неба.

Отмечается распространенный некроз тканей носоглотки и лица, сопровождающийся появлением резкого неприятного запаха. Несвоевременное или неправильное лечение приводит к развитию тяжелых осложнений, которые становятся причиной летального исхода.

Процесс не затрагивает дыхательную и выделительную системы, чем и отличается от гранулематоза Вегенера.

Лечение васкулита вегенера

При несвоевременном выявлении заболевания прогноз всегда оказывается неблагоприятным. Более 90% больных умирает в течение 2 лет после появления первых симптомов заболевания.

При генерализации патологического процесса продолжительность жизни пациента сокращается до 6 месяцев. Лечение кортикостероидами, как правило, оказывается недостаточно эффективным. Поэтому их заменяют Циклофосфамидом, принимаемым внутрь.

При быстром развитии заболевания лечение осуществляется путем внутривенного введения препарата.

Циклофосфамид применяют в сочетании с Преднизолоном, особенно если у пациента имеются симптомы поражения суставов, почек и глаз.

Лечение начинается с введения повышенных доз Преднизолона, при улучшении состояния их постепенно снижают. Циклофосфамид применяется длительными курсами.

Постепенное уменьшение его дозы начинают только через год после вхождения в стадию ремиссии.

Правильное лечение способствует исчезновению признаков заболевания в 95% случаев.

Период ремиссии может продлиться более 20 лет. Рецидивы возникают крайне редко, лечение и в таком случае завершается выздоровлением.

Существует информация о высокой эффективности Метотрексата, Азатиоприна и Хлорбутина. Однако эти средства применяются крайне редко, поэтому лечение чаще всего осуществляют с помощью Циклофосфамида.

Так как причины возникновения заболевания не выяснены, его профилактика невозможна.

Источник: http://FlebDoc.ru/vaskulit/granulematoz-vegenera.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

десять − 4 =

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.